Akromegaalia - mis see on? Fotod, põhjused ja ravi

• Analüüsid

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab suurenenud somatotroopse hormooni (STH) sekretsioon, skeletiluude ebaproportsionaalne kasv, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade suurenemine, samuti siseorganid, metaboolsed häired.

Akromegaalia esinemissagedus meestel ja naistel on sama, sagedamini haige üle 30-aastased. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni ilmnemisel noores eas, enne kasvu lõppu on täheldatud skeleti luude proportsionaalset kiirenenud kasvu, areneb gigantism (kasv kuni 190 cm).

Mõnikord kaasneb avatud kasvu tsoonidega lastel selle hormooni liigne sekretsioon akromegaloidi omaduste ilmnemisega või akromegaalia arenguga.

Põhjused

Miks areneb akromegaalia ja mis see on? Akromegaalia on sündroom, mis tekib hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre küpsemist ja luustumist tingitud somatotropiini (kasvuhormooni) üleproduktsiooni. Haigusele on iseloomulik luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv.

Akromegaalia põhjused enamikus kliinilistes juhtumites põhjustavad GH ülemäärast sekretsiooni - see on hüpofüüsi adenoom, mis asub piirkonnas, mis vastutab kasvuhormooni tootmise eest. Kõige sagedamini põhjustab kasvaja areng Gs-alfa valgu geeni mutatsiooni. See mutantvalk stimuleerib pidevalt adenülaattsüklaasi ensüümi, mis toob kaasa somatotropiini tootvate rakkude suurenenud kasvu ja selle tulemusena selle tootmise suurenemise.

Healoomuliste kasvajate puudumisel hüpofüüsi näärmete kudedes võib akromegaalia põhjustada:

• kolju vigastused;
• patoloogiline rasedus;
• ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
• vaimne kahju;
• tuumorid, mis paiknevad kesknärvisüsteemis;
• vasaku frontaalse lõuna pahaloomulised kasvajad;
• epidermaalne entsefaliit;
• suured paaktsüstid, mis tulenevad peavigastustest või nakkushaigustest;
• kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et kannatanud trauma ei ole iseenesest akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Akromegaalia sümptomid

Sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja nende kasv toimub järk-järgult. Selle haiguse diagnoosimiseks kulub reeglina umbes kümme aastat pärast esimeste haiguse tunnuste ilmnemist. Akromegaalia puhul sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.

Eksperdid tuvastavad järgmised haiguse vormid:

• preakromegalilised - sümptomid praktiliselt puuduvad;
• hüpertroofiline - peamine osa haiguse tunnustest;
• kasvaja - kasvaja kasv mõjutab lähedasi närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
• kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Akromegaalia subjektiivsete sümptomite esinemissagedus arsti kasutamisel on järgmine:

• käte ja jalgade tõus - 100%;
• välimuse muutus - 100%
• peavalu - 80%,
• paresteesia - 71%,
• liiges- ja seljavalu - 69%,
• higistamine - 62%,
• menstruatsioonihäired - 58%,
• üldine nõrkus ja puue - 54%,
• kaalutõus - 48%,
• libiido ja tugevuse vähenemine - 42%,
• nägemishäired - 36%,
• unisus päevas - 34%,
• hypertrichosis - 29%,
• südamelöök ja õhupuudus - 25%.

Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu näoomaduste karmistamisele, käte ja jalgade suurenemisele, kyfoskolioosile ning juuste ja naha muutustele. Üleilmsete kaarte, zygomaatiliste luude ja lõua suurenemise tulemusena muutub patsiendi nägu järsemaks. Näo pehmed kuded hüpertroofia, mis viib nina ja kõrvade, huulte suurenemiseni. Nahk pakseneb, ilmuvad sügavad voldid (eriti pea taga), reeglina on naha pind õline (õline seborröa).

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamishäire).

Keel ja interdentaalsed ruumid (diastema) suurenevad, areneb prognoos, mis purustab hammustust. Kolju, eriti näo, luude märgatav kasv. Käed on laiad, sõrmed on paksenenud ja näivad lühenenud. Ka käte nahk on paksenenud, eriti palmiku pinnal. Jalgade laius suureneb ja kalkulaadi kasvu tõttu suureneb pikkus, kantava kinga suurus suureneb.

Jäsemete nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli koos rikkaliku hüpertrikoosiga. Sageli on sõrmede paresteesiad ja tuimus. Haiguse kaugelearenenud juhtumite korral esineb erinevusi skeletil.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Kõik akromegaaliaga patsiendid näitasid veres kõrge somatotroopse hormooni sisaldust. Lisaks laboratoorsetele testidele näidatakse patsiendil ka teisi diagnostilisi meetodeid:

• kolju radiograafia;
• MRI;
• CT-skaneerimine;
• endokrinoloogiga konsulteerimine.

Mitme akromegaalia juhtumi diagnoos ei saa põhineda üksnes patsiendi välimuse muutumisel. See on tingitud asjaolust, et näojoonte, jäsemete ja kehaosade suurenemine on teiste haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Pageti tõbi.

Seetõttu on äärmiselt oluline läbi viia mitmeid täiendavaid uuringuid akromegaalia tunnustega. Eelkõige võib röntgenkuva abil ilmneda Türgi sadula suuruse suurenemine ja tomograafia aitab selle tõelist põhjust määrata. Lisaks tuleb läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.

Akromegaalia: foto

Nagu akromegaalia põdejad näevad välja, pakume üksikasjalikke fotosid.

Kuulsad inimesed selle haigusega

Kronoloogilises järjekorras:

• Tiyet, Maurice (1903−1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, kes on sündinud Prantsuse perekonnas Uralsis; Shreki prototüüp.
• Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
• Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
• Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
• Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - vene päritolu prantsuse kaksikud, televisiooni esitlejad, kosmosefüüsika populariseerijad.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.

Loe lähemalt wikipedias.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravimeetmete eesmärk on kõrvaldada hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, vähendades kliiniliste sümptomite ilmnemist ja kõrvaldades sellised haigussümptomid nagu peavalu, nägemishäired jne.

See saavutatakse hüpofüüsi adenoomide kiire eemaldamisega, interstitsiaal-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega, radioaktiivse ütri, kulla või iriidiumi implanteerimisega hüpofüüsi, krüogeensesse hüpofüüsi ja ravimiteraapiase (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Pärast somatotropiini taseme langust mitte ainult ei tunne patsient paremini, vaid ka tema eluiga suureneb. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline suurenemine viib kopsude, südame-veresoonkonna ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuseni.

Igal juhul mängib akromegaalia õigeaegne ravi väga olulist rolli, kuna selle puudumine on aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja enneaegse suremuse tõenäosuse suurenemisega.

Prognoos

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu.

Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia - foto, põhjused, esimesed sümptomid ja haiguse ravi

Akromegaalia on patoloogiline sündroom, mis areneb hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre luustumist hüpofüüsi hüperproduktsiooni tõttu. Sageli segatakse akromegaalia gigantismiga. Aga kui gigantism tekib lapsepõlvest, saavad ainult täiskasvanud haigestuda akromegaaliaga ja visuaalsed sümptomid ilmuvad ainult 3-5 aastat pärast keha ebaõnnestumist.

Mis on akromegaalia: haiguse kirjeldus

Akromegaalia on haigus, mille puhul kasvuhormooni (somatotropiini) produktsioon suureneb, sel juhul rikutakse skeleti ja siseorganite proportsionaalset kasvu, lisaks on olemas metaboolne häire.

Somatropiin suurendab valgu struktuuride sünteesi järgmiste funktsioonide täitmisel:

• aeglustab valkude lagunemist;
• kiirendab rasvarakkude konversiooni;
• vähendab rasvkoostiste ladestumist nahaalusesse koesse;
• suurendab suhet lihasmassi ja rasvkoe vahel.

Väärib märkimist, et hormooni tase sõltub otseselt vanuse indikaatoritest, seega täheldatakse suurimat somatropiini kontsentratsiooni esimestel eluaastatel kuni umbes kolm aastat ja selle maksimaalne produktsioon toimub üleminekuperioodil. Öösel suurenes somatotropiin oluliselt, nii et unehäired põhjustavad selle vähenemist.

See juhtub nii, et närvisüsteemi haigused mõjutavad hüpofüüsi või mõnel muul põhjusel keha ebaõnnestub ja somatotroopne hormoon toodetakse liigses koguses. Algväärtuses on see oluliselt suurenenud. Kui see juhtub küpses eas, kui aktiivsed kasvualad on juba suletud, ähvardab see akromegaalia.

Põhjused

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni ning selle ebaühtlase voolamise verre.

Pärast kasvu lõpetamist hakkab arenema akromegaalia. Järk-järgult pikema aja jooksul sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket. Teatav roll pärandi arengus.

Sümptomid ja foto akromegaalia

Akromegaalia areneb üsna aeglaselt, mistõttu selle esimesed sümptomid jäävad sageli tähelepanuta. Ka see funktsioon muudab patoloogia varase diagnoosimise väga raskeks.

Fotol on näol akromegaalia iseloomulik sümptom.

Eksperdid tuvastavad peamised hüpofüüsi akromegaalia sümptomid:

• sagedased peavalud, mis on tavaliselt põhjustatud intrakraniaalse rõhu suurenemisest;
• unehäired, väsimus;
• fotofoobia, kuulmiskaotus;
• aeg-ajalt pearinglus;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• väsimus, vähenenud jõudlus;
• seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus, jäsemete tuimus;
• higistamine;

Kasvuhormooni suurenenud tase põhjustab akromegaalia patsientidel iseloomulikke muutusi:

• Keele, süljenäärmete ja kõri paksenemine viib hääle toonuse vähenemiseni - see muutub kurtumaks, tundub karm;
• tõmbluu suurenemine;
• lõualuu;
• kulmakaar;
• kõrva hüpertroofia;
• nina;
• huuled

See muudab näoomadused karmimaks.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti.

Haiguse arengu etapid

Akromegaalia iseloomustab pikk, pikaajaline kursus. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitmeid etappe:

1. Prokromegaalia - iseloomustab kõige varasemad märgid, seda avastatakse üsna harva, sest sümptomid ei ole väga väljendunud. Kuid selles staadiumis on võimalik diagnoosida akromegaalia aju arvutitomograafia abil, samuti somatotropiini taset veres;
2. Hüpertroofiline staadium - täheldatakse akromegaalia väljendunud sümptomeid.
3. Kasvaja: seda iseloomustavad läheduses paiknevate struktuuride kahjustuste sümptomid ja talitlushäired. See võib olla nägemisorganite häire või suurenenud koljusisene rõhk.
4. Viimane etapp on kahheksia staadium, millega kaasneb keha vähenemine akromegaalia tõttu.

Aja jooksul läbige kõik vajalikud ennetavad arstlikud läbivaatused, mis aitavad haigust varases staadiumis tuvastada.

Inimese tüsistused

Akromegaalia oht tema tüsistustes, mida täheldavad peaaegu kõik siseorganid. Sagedased tüsistused:

• närvisüsteemi häired;
• endokriinsüsteemi patoloogiad;
• mastopaatia;
• emaka fibroidid;
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• soolestiku polüübid
• isheemiline haigus;
• südamepuudulikkus;
• arteriaalne hüpertensioon.

Naha puhul on olemas sellised protsessid:

• nahavoltide karmistamine;
• tüükad;
• seborröa;
• liigne higistamine;
• hüdradeniit.

Diagnostika

Kui ilmnevad esimesed akromegaalia sümptomid, võtke diagnoosimiseks ja täpseks diagnoosimiseks kohe ühendust kvalifitseeritud arstiga. Akromegaalia diagnoositakse vereanalüüsi andmete põhjal IGF-1 tasemel (somatomediin C). Normaalsetes tingimustes on soovitatav läbi viia provokatiivne test glükoosi koormusega. Selleks proovitakse akromegaalia kahtlusega patsienti iga 30 minuti järel 4 korda päevas.

Diagnoosi kinnitamiseks ja põhjuste otsimiseks toimige järgmiselt.

1. Vere ja uriini üldine analüüs.
2. Vere biokeemiline analüüs.
3. Kilpnäärme, munasarjade, emaka ultraheli.
4. Türgi sadula kolju ja piirkonna röntgen (luu moodustumine koljus, kus asub ajuripats) - Türgi sadula või ümbersõidu suurus suureneb.
5. Hüpofüüsi ja aju piirkondade CT-skaneerimine kohustusliku kontrastse või MRI-ga ilma kontrastita
6. Oftalmoloogiline uuring (silma kontroll) - patsientidel on nägemisteravuse vähenemine, piiratud nägemisväljad.
7. Patsiendi fotode võrdlev uuring viimase 3-5 aasta jooksul.

Akromegaalia ravi

Vahel on arstid sunnitud kasutama kirurgilisi meetodeid akromegaalia ravimiseks. See juhtub tavaliselt siis, kui moodustunud kasvaja muutub liiga suureks ja surub ümbritsevat ajukoe.

Ettevalmistused

Hüpofüüsi akromegaalia konservatiivne ravi on ravimite kasutamine, mis pärsivad somatropilise hormooni tootmist. Tänapäeval kasutatakse selleks kahte ravimirühma.

• Üks rühm - somatostiini analoogid (Sandotastatin, Somatulin).
• Teine rühm - dopamiini agonistid (Parloder, Abergin).

Kirurgiline ravi (operatsioon akromegaaliaga)

Kui adenoom on saavutanud märkimisväärse suuruse või haigus progresseerub kiiresti, ei piisa ravimiravi üksi - sel juhul koheldakse patsienti koheselt. Ulatuslike kasvajate puhul viiakse läbi kaheastmeline operatsioon. Samal ajal eemaldatakse kõigepealt kraniaalkarbis paiknev kasvaja osa ja mõne kuu pärast eemaldatakse hüpofüüsi adenoomijäägid nina kaudu.

Operatsiooni otsene näidustus on kiire nägemise kaotus. Kasvaja eemaldatakse spenoidluu kaudu. 85% -l patsientidest pärast kasvaja eemaldamist täheldatakse märgatavalt somatotropiini taseme langust kuni indikaatorite normaliseerumiseni ja haiguse stabiilse remissioonini.

Kiiritusravi

Akromegaalia kiiritusravi on näidustatud ainult siis, kui kirurgiline sekkumine on võimatu ja ravimiteraapia on ebaefektiivne, sest pärast seda, kui see on teostatud hilinenud toime tõttu, toimub remissioon alles pärast mitmeid aastaid ning kiiritusjärgsete tüsistuste risk on väga suur.

Prognoos

Selle patoloogia prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja õigsusest. Akromegaalia kõrvaldamiseks võetavate meetmete puudumine võib põhjustada töövõimetuse ja aktiivse vanuse patsientide puude ning suurendada suremuse riski.

Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Ennetamine

Akromegaalia ennetamine on suunatud hormonaalsete häirete varajasele avastamisele. Kui normaliseerite aja jooksul suurenenud somatotroopse hormooni sekretsiooni, võite vältida patoloogilisi muutusi siseorganites ja välimuses ning põhjustada stabiilse remissiooni.

Ennetamine hõlmab järgmiste soovituste järgimist:

• vältida traumaatilisi peavigastusi;
• konsulteerige ainevahetushäirete arstiga;
• ravida hingamissüsteemi elundeid mõjutavaid haigusi põhjalikult;
• Lastele ja täiskasvanutele mõeldud toit peaks olema täielik ja sisaldama kõiki vajalikke tervislikke koostisosi.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud toodanguga, mida iseloomustab luustiku ja siseorganite suurenenud kasv, näojoonte ja teiste kehaosade suurenemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb debüüdi, kui organismi normaalne ja füsioloogiline kasv on lõppenud. Alguses on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Akromegaalia areneb pikka aega - selle sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt 5–7 aastat möödub haiguse esimeste sümptomite ilmumisest diagnoosini.

Täiskasvanud inimesed kannatavad akromegaalia all: reeglina on nii mehed kui naised 40–60 aastat.

Somatotropiini mõju inimese elunditele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsiooni viib läbi hüpofüüsi. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajaduse korral toodab somatostatiini neurosecrets (pärsib somatotropiini tootmist) ja somatoliberiini (aktiveerib selle).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse skeleti lineaarse kasvu (s.o selle pikkuse kasvu) ja vastutab luu- ja lihaskonna süsteemi õige moodustumise eest.

Täiskasvanutel osaleb somatotropiin ainevahetuses - see on väljendunud anaboolse toimega, stimuleerib valgu sünteesi protsesse, aitab vähendada rasvkoe nahka ja suurendab selle põlemist, suurendab lihaste ja rasva massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrainsulaarseid hormone, see tähendab glükoosi taseme tõstmist veres.

On tõendeid, et kasvuhormooni mõju on ka immunostimuleeriv ja suurenenud kaltsiumi luude imendumine.

Akromegaalia arengu põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida siis, kui:

• hüpotalamuse patoloogia, mis põhjustab somatoliberiini suurenenud tootmist, t
• insuliinisarnase kasvufaktori suurenenud tootmine;
• suurenenud kudede tundlikkus kasvuhormooni suhtes;
• somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - ektoopiline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket.

On tõestatud, et need, kelle sugulastel on ka see patoloogia, kannatavad sagedamini akromegaalia all.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseorganite kudede hüpertroofia (mahu ja massi suurenemine), nende sidekoe kasv - need muutused suurendavad heaolu ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed tunnused on:

• käte, jalgade laienemine;
• individuaalsete näojoonte suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste trükitud), suurenenud väljaulatuv alumine lõualuu meelitab tähelepanu; hammaste vahele ilmuvad lüngad, otsmikul naha voldid, nasolabiaalne klapp muutub sügavamaks, hammustus muutub;
• kõne kõvenemine;
• peavalud;
• paresteesia (tuimus, nõelamine, ronimine keha erinevates osades);
• seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus;
• higistamine;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• väsimus, vähenenud jõudlus;
• peapööritus, oksendamine (on märkimisväärse hüpofüüsi kasvaja suurema intrakraniaalse rõhu tunnused);
• jäsemete tuimus;
• menstruatsioonihäired;
• seksuaalse soovi ja tugevuse vähenemine;
• ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse eest);
• kuulmiskaotus ja lõhn;
• piima väljavool piimanäärmetest - galaktorröa;
• korduv valu südames.

Akromaegiat põdevate isikute objektiivne uurimine, arst leiab järgmised muudatused:

• jällegi pöörab arst tähelepanu näohoolduse ja jäsemete suuruse suurenemisele;
• skeleti deformatsioonid (selgroo kõverus, tünnikujuline - laienenud anteroposteriori suuruses - rindkere, laienenud vaheruumid);
• näo ja käte turse;
• higistamine;
• hirsutism (naiste juuste kasv meestel);
• kilpnäärme, südame, maksa ja teiste elundite suuruse suurenemine;
• proksimaalne müopaatia (s.t muutused keha keskele lähedalt paiknevates lihastes);
• kõrge vererõhk;
• mõõtmised elektrokardiogrammil (nn akromegaloidse südame sümptomid);
• kõrgenenud prolaktiini tase veres;
• ainevahetushäired (veerandil patsientidest ilmnevad diabeedi sümptomid, resistentsed (resistentsed, tundlikud) glükoosi alandava ravi, sealhulgas insuliini manustamise suhtes).

10-st 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse olemus seisneb selles, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia tõttu ja hingamiskeskuse häiritud toimimise tõttu inimestel peatub une ajal lühiajaline hingamine. Patsient ise üldjuhul isegi ei kahtlusta neid ning patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad sellele sümptomile tähelepanu. Nad tähistavad öise norskamise, mis on pauside poolt katkenud, mille jooksul patsiendi rindkere hingamisteede liikumine sageli puudub. Need pausid kestavad mitu sekundit, pärast mida ärkab patsient äkki üles. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormatud, tema meeleolu halveneb, ta muutub ärritavaks. Lisaks sellele on patsiendi surmaoht, kui üks peatumisharjumustest viibib.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte väga tähelepanelikud patsiendid ei märka isegi kohe keha ühe või teise osa suurenemist. Haiguse progresseerumisel sümptomid muutuvad tugevamaks, ilmnevad lõpuks südamepuudulikkuse, maksa ja kopsupuudulikkuse sümptomid. Sellistel patsientidel on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekkimise risk suurusjärgus suurem kui neil, kes ei kannata akromegaaliast.

Kui lapsel tekib hüpofüüsi adenoom, kui tema luustiku kasvualad on veel avatud, hakkavad nad tugevalt kasvama - haigus ilmneb gigantismiga.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

• somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
• harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
• insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia

Üldine teave

Akromegaalia on iidsetest aegadest teadaolev haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud suurenenud somatotroopse hormooni toodanguga, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks. Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõpetamist 20-40 aasta jooksul mõlema soo isikutel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näojoonte hüpertrofeeritud tõusus. Akromegaalia sümptomid ilmnevad püsiva peavalu ja liigesevalu, reproduktiivse funktsiooni halvenemise tõttu. Väga sageli põhjustab vere somatotroopse hormooni taseme tõus tõsiste kardiovaskulaarsete, kopsu- või vähihaiguste ja varase suremuse tekkimist.

See on üsna haruldane haigus ja seda diagnoositakse miljonilt inimeselt 40 inimeselt, see algab märkamatult ja toimub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast selle esinemist.

Akromegaalia etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüks iseloomustab teatud protsesse.

• Esialgses promikromaalse staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid on harva avastatud. Diagnoos on võimalik ainult aju arvutitomograafia ja vere somatotroopse hormooni taseme näitajate alusel.
• Hüpertroofilises staadiumis väljenduvad akromegaalia sümptomid.
• Kasvaja staadiumis ilmnevad kasvajaga külgnevate aju piirkondade kokkusurumise sümptomid. Suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade häired.
• Kahheksia staadium on haiguse viimane faas, mida iseloomustab akromegaaliast tingitud ammendumine.

Akromegaalia ja haiguse mehhanismi põhjused

Kasvuhormooni toodetakse ajuripatsis, endokriinsuses, mis asub aju baasil. See hormoon on vastutav lapse kasvu, lihaste ja skeleti tekke eest. Täiskasvanutel kontrollib see ainevahetust, sealhulgas vee-soola, süsivesikute ja rasva tasakaalu.

Hüpofüüsi funktsiooni kontroll viiakse läbi mõnest teisest ajuosast, mida nimetatakse hüpotalamuseks, mis toodab aineid, mis stimuleerivad või inhibeerivad hüpofüüsi toimimist.

Tervetel inimestel kõigub somatotroopse hormooni sisaldus kogu päeva jooksul, tõuseb vaheldumine langusega. Mitmel põhjusel langevad hüpofüüsi rakud hüpotalamuse kontrolli alt välja ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hormoonide sekretsiooni rütm on häiritud ja selle tase veres tõuseb. Nende rakkude pidev kasv pika aja jooksul põhjustab hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mis ulatub mitme sentimeetrini. Kasvaja hakkab hüpofüüsi pigistama, mõnikord hävitades terved rakud. See on kasvaja, mis põhjustab akromegaalia.

Muud kaudsed akromegaalia põhjused on ebasoodne rasedus, kesknärvisüsteemi kasvajad, vaimsed või koljuhaigused, kroonilised infektsioonid nagu gripp, leetrid jne. Arendamisel on teatud roll pärilikkusel.

Akromegaalia sümptomid

Ülemäärane kasvuhormooni tase veres põhjustab muutuse patsiendi välimuses: kulmude servad, zygomaatilised luud, alumine lõualuu, huuled, nina ja kõrvad suurenevad. Kõri, keele ja häälte hüpertroofia viib hääle muutumiseni. Suurendage oluliselt kolju, käte, jalgade suurust.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Patsientide nahk on tihendatud. Suurenenud rasv ja higistamine. Siseorganite ja lihaste liigne suurenemine põhjustab lihaskiudude düstroofiat. Patsient kurdab väsimust, nõrkust, vähenenud jõudlust, janu, sagedast urineerimist, teravat temperatuuri tõusu. Müokardi hüpertroofia areneb südamepuudulikkuseks. 90% patsientidest on ülemiste hingamisteede hüpertroofia ja hingamiskeskuse häiritud funktsiooni tõttu arenenud norskamine ja uneapnoe sündroom.

Hüpofüüsi kasvaja kasvuga suureneb koljusisene rõhk, peavalu, peapööritus, kahekordne nägemine, fotofoobia, kuulmislangus, jäsemete tuimus, oksendamine toimub sageli. Haigetel naistel on menstruaaltsükkel häiritud, tekib viljatus, ilmub galaktorröa (piima näärmete piima eritumine raseduse puudumisel). Meestel kaob seksuaalne potentsiaal.

Võib tekkida suhkurtõbi, emaka kasvajad, seedetrakti organid, kilpnääre.

Akromegaalia diagnoos

Somatotroopse hormooni tase veres määratakse glükoositaluvuse testi põhjal. Määratakse kasvuhormooni algväärtus ja seejärel pärast glükoosi võtmist - neli testi iga poole tunni järel. Kui see on normaalne, peaks pärast glükoosi võtmist vähenema kasvuhormooni tase, akromegaalia aktiivses faasis. Seda testi kasutatakse ka teraapia efektiivsuse hindamisel, ainult akromegaalia piisava ravi määramiseks võib seda kasutada.

Määratakse insuliinisarnaste kasvufaktorite (IGF) plasmakontsentratsioon, suurenemine näitab akromegaalia arengut. Kolju luude röntgenkiirte kontroll Türgi saduli suuruse, magnetresonantsi ja arvuti diagnostika suurenemise tuvastamiseks. Akromegaalia patsientide oftalmoloogiline uuring näitab visuaalsete põldude vähenemist.

Muuhulgas uuritakse patsiente, et tuvastada akromegaaliast tingitud tüsistused suhkurtõve, soolestiku polüpoosi, kilpnäärme haiguse ja nii edasi.

Akromegaalia ravi

Haiguse ravi koosneb meditsiinilistest, kirurgilistest, kiirgus- ja kombineeritud meetoditest ning selle eesmärk on vähendada somatotroopse hormooni kontsentratsiooni, kõrvaldada selle hüpertensioon ja normaliseerida IGF I kontsentratsioon. Ravi tulemusena peaksid haiguse ilmingud olema oluliselt vähenenud või täielikult kaduma.

Määratakse somatostatiini analoogide vastuvõtt, mis pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni (lanreotiid, oktreotiid, sandostatiin, somatuliin). Seejärel määratakse hüpofüüsi piirkonnale ühekordne kiirgus- või gamma-ravi. Hüpofüüsi kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Operatsiooni efektiivsus on 85% väikeste kasvajatega ja 30% märkimisväärne. Sellisel juhul on võimalik operatsiooni korrata.

Ravi prognoos sõltub haiguse kestusest. Ravimata, raskekujulise haiguse korral on patsiendi eeldatav eluiga umbes 3-4 aastat, aeglase arenguga 10 kuni 30 aastat. Akromegaalia õigeaegne diagnoosimine ja õigeaegne ravi annab soodsa prognoosi, täielik taastumine on võimalik.

Akromegaalia (gigantism) - põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Akromegaalia (rahva gigantism) on krooniline haigus, mis on tingitud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud produktsioonist hüpofüüsi poolt.

Akromegaalia sümptomid

Haiguse sümptomid võivad ilmneda erinevalt, sõltuvalt keha omadustest ja seonduvatest teguritest.

Liiged, eriti sõrmede, omandavad passiivse paindlikkuse, mille tulemusena on nad kergesti painutatud luu tagakülje kohal. See on liigeste kottide suurenemise ja seeläbi lõdvestumise tagajärg. Akromegaaliale iseloomulikud kõri ja kurtide kõverad tulenevad kõhupiirkonna suurenemisest ja häälköidete pikenemisest.

Hüpertroofia - lihasrakkude massi suurenemine võib esmalt jätta mulje lihasjõu suurenemisest, kuid progresseeruvas etapis selgub, et lihasmassi suurenemine akromegaaliaga on ilmne. Kõige sagedamini on tegemist rasva sadestumisega, mis viib lihaste kiudude degeneratsioonini; patsient väsib kiiresti, kogeb nõrkust (asteenia).

Sama juhtub ka keelega: see muutub kohmavaks, pakseneb ja seetõttu on patsiendil raske rääkida ja närida. Sidekoe hüpertroofia tõttu, mis põhjustab akromegaalia, nahk pakseneb, mis rõhutab veelgi luude liigset suurust. On ka erandeid higi ja rasvane näärmed, mis põhjustab hüperhüdroosi (suurenenud higistamine) ja seborröat. Mõnikord esineb ka hüpertrichoosi (suurenenud karvapõletus), eriti naistele naise peal, mis koos näo karmide omadustega, mis põhjustavad akromegaalia, annab talle maskuliinse välimuse.

Akromegaalia mõjutab ka siseorganeid. Splenomegaalia - nn ebanormaalne veresoonte ja siseorganite laienemine - süda, maks, neerud, põrn, tüümust ja endokriinsed näärmed. Eriti sageli (ja täpsemalt 1/3 kõigist juhtudest) on kilpnääre suurenenud, mõnikord difuusse hüperplaasia ja mõnikord struuna vormis.

Sageli on akromegaalia kaasas suguelundite funktsionaalsed häired, düsmenorröa (mõnikord ebaregulaarne, väga valus periood) või amenorröa (menstruatsiooni lõpetamine). Siiski suureneb seksuaalne vajadus haiguse algstaadiumis. Suurenevad välised suguelundid, meeste peenis, labiaiad ja naiste kliitori. Emakas, munasarjad ja munandid, vastupidi, läbivad vastupidise arengu või lakkavad olemast.

Kui akromegaalia ilmneb noores eas, on sageli selle varaseim ilming aeglane ja hiljem heteronüümne bitemporaalne hemianopsia (mõlema silma ühepoolne pimedus koos välise visuaalse väljalangemise poolega), mis on tingitud aju närvisüsteemi survest, st. närvide osad, mis pärinevad võrkkesta mõlemast välimisest poolest. Harvadel juhtudel mõjutab see ka sisemist visuaalset välja. Sellisel juhul on tegemist binaalse hemianoopia küsimusega.

Haiguse kulg

Akromegaalia kulg on alati krooniline, kõigil patsientidel on see erinev ja sõltub erinevatest kaasnevatest teguritest. Kõige raskematel juhtudel areneb hüpofüüsi kasvaja ja optilised närvid on kahjustatud. Selle tulemusena võib tekkida täielik pimedus; ka peavalud, kaalulangus, lihasnõrkus ja kahheksia.

Fotod akromegaaliaga patsientidest erinevatel eluetappidel

Mõnel juhul jätkub akromegaalia õrnalt, mingil hetkel see peatub ja ei edene edasi. Üldiselt kasvavad eosinofiilsed hüpofüüsi adenoomid aeglaselt. Esiteks esineb hüpopituitarismi kliinilisi tunnuseid (hüpofüüsi hormoonide suurenenud tootmine). Vaid hiljem saab tuumorirõhu mõju radiograafiliselt kindlaks määrata: Türgi sadulapiirkonna laiendus, kus hüpofüüsi ümbritsetakse. Selle tagajärjeks võib olla nägemise halvenemine ja ülalmainitud hemianoopia.

Kui kasvajat ei ravita, see kasvab ja võib põhjustada tõsiseid aju katastroofe, nagu verejooks ja surm. Ekosinofiilne adenoom akromegaalias võib häirida adenohüpofüüsi funktsiooni, tõrjuda või isegi täielikult hävitada, mis viib hüpofüüsi sekretoorse funktsiooni vähenemiseni (hüpopituitarism), mis lõpuks muutub haiguse ajal peamiseks probleemiks.

Akromegaalia tüsistused

Akromegaalia kõige sagedamini seotud haigus on reumaatiline kahjustus, peamiselt selgroo. Selle deformatsiooniga kaasneb õhupuudus ja südame-veresoonkonna süsteemi rikkumine. Selgroo röntgeniandmed sarnanevad pildile anküloseerivast spondüliidist (aksiaalse skeleti krooniline reumaatiline haigus, kuid ilma sukroiliaarsete liigeste kadumiseta).

Võimalik on ka jäsemete artroos, mis provotseerib akromegaalia. Selline reuma vorm võib põhjustada aeg-ajalt tugevat valu, kuigi ei pruugi esineda paikseid põletiku tunnuseid.

Akromegaalia südame-veresoonkonna tüsistused võivad olla väga rasked. Kardomegaalia (südame laienemine) splanchnomegalia puhul võib tähendada teisi südamehaigusi. Sageli on nende haiguste tagajärg hüpertensioon ja südame isheemiatõbi (südame globaalne või vasak pool). Sellisel juhul on see pöördumatu ja hüpofüüsi ektomiat (eemaldamist) enam ei mõjuta.

Patsient reageerib ravile halvasti. Selle ohtliku komplikatsiooni varajane ilmnemine juba südame-veresoonkonna süsteemi funktsioonide halvenemise esimestel märkidel on hüpofüüsi eemaldamise näidustus.

Diabeet ilmneb 22-40% kõigist akromegaalia juhtudest. Patsientidel on ka raske diabeet ilma atsidoosita. Tavaline ravi ei ole piisav, kuna selline tõsine haigus on eriti riskantne. Diabeedi esinemine akromegaaliaga annab märku haiguse progresseerumisest ja on signaali adekvaatseks raviks.

Akromegaalia diagnoos

Türgi sadulapiirkonnas kahtlustatava kasvajaga patsiendid, kellel on kliinilised tunnused ja laboratoorsed leiud, mis viitavad hüpofüüsi või bitemporaalse hemianopsia häiritud funktsioonile, peaksid läbima mitmeid muid uuringuid: uuring hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsiooni kohta, Türgi saduli ja nägemise ala.

Diagnoosi "akromegaalia" tegemiseks on palju meetodeid, millest arst valib need, mis aitavad kiiresti täpset diagnoosi teha. Tõsi, patsiendil, kellel on märke Türgi sadula suurenemisest, nägemishäiretest ja hüpofüüsi düsfunktsiooni kliinilistest või laboratoorsetest tunnustest, tuleb teha veel mõned testid.

Enamikul seni leitud hüpofüüsi kasvajatest on väga väikesed suurused (läbimõõduga alla 1 cm), millel on vähe kliinilisi sümptomeid. Need juhtumid on ilmselt puhtalt teaduslikud.

Kas on väärt lugematuid uuringuid, et veenduda, et need kahjustused ei vaja aktiivset meditsiinilist sekkumist? Muidugi on seda väärt, sest isegi väike hüpofüüsi kasvaja (microadenoma) võib spontaanselt kasvada, ja seda on raske öelda, millal see juhtub ja millised tagajärjed on. Erinevatel juhtudel on need väga erinevad ja sõltuvad kasvaja arengu omadustest. Seega, kui avastatakse hüpofüüsi mikrovõi, on soovitatav ravi või igal juhul pidev jälgimine.

Kolju diagnoosimine kompuutertomograafia abil on eriti oluline akromegaalia diagnoosimisel ja kasvaja uurimisel, sest nende abiga muutuvad Türgi sadul muutused, mis, nagu adenoom, pundub, muutub suuremaks ja sügavamaks.

Mis puudutab hüpofüüsi hormoonide taset akromegaalia diagnoosimisel, siis on vajalik vereanalüüs. Vere võetakse tühja kõhuga ja uuritakse somatotropiini sisaldust. Kui selle kontsentratsioon on suurenenud, kinnitatakse akromegaalia diagnoos.

Võimaliku diabeedi tuvastamiseks on soovitatav kontrollida ka glükoositaluvust. Oluline on määrata süsinikdioksiidi kõrvalekalle - see on ka tavaline sümptom. Sagedamini kui mistahes teise haiguse korral avaldub glükosuuria (glükoosi eritumine uriiniga), kõrge veresuhkru tase ja taluvuse vähenemine. Väga suur protsent akromegaaliaga patsientidest annab täieliku kliinilise pildi diabeedist. See toimub üsna rahulikult, diabeetiline atsidoos ja kooma harva esinevad.

Neerufunktsiooni häired ja suhkurtõvega seotud võrkkesta kahjustused on väga harvad.

Akromegaalia konkreetsete vormide diagnoosimine

Tüüpilistel juhtudel ei ole raske diagnoosida spetsiifilisi akromegaalia vorme, mida iseloomustab teatud tüüpi luu hüpertroofia.

Näiteks Pageti tõve puhul on tüüpiline kolju suurenemine põiksuunas, nina, keele ja huulte muutuste puudumine. Erinevalt kliinilisest akromegaaliast haarab hüpertroofia ainult distaalsed jäsemete segmendid, mida iseloomustavad muutused kolju näoosas ja tüüpilised naha ümmargused muutused. Lisaks ei ole neil osteopaatiatel hüpofüüsi kasvajate sümptomeid ega nägemishäireid.

Akromegaalia põhjused

Adenohüpofüüsi (eesmise hüpofüüsi) hüperfunktsioon on akromegaalia põhjus: tekib liiga palju somatotropiini, mis on haiguse iseloomulike ilmingute põhjuseks. Ülemäärane kasvuhormoon põhjustab lihaste, veresoonte ja elundite luu ja sidekoe ebanormaalset kasvu.

Seni ei ole teadlased suutnud täpselt kindlaks teha, milline tagajärg on akromegaalia. Viimastel aastatel on somatotropiini hüpertensioonist põhjustatud kliiniline sündroom seotud hüpofüüsi kasvajaga (adenoomiga). Mõnel juhul on see hüpofüüsi lihtne hüperfunktsioon. Adenoomide täielik eemaldamine suurendab oluliselt patsiendi taastumise võimalusi.

Ei ole raske ette kujutada, et selles punktis on ka vastupidised arvamused. Mõned usuvad, et vahendajate või hüpotalamuse aktiivsust reguleerivate mehhanismide funktsionaalsed häired on seletatavad adenoomiga, mille tagajärjel suureneb või väheneb somatotropiini sekretsioon. Asjaolu, et hormoonide vabanemine ei ole kõigi patsientide puhul sama (see väheneb glükoosi võtmisel ja suureneb insuliini manustamisel) ning et akromegaaliaga patsientidel on võimalik saavutada häid tulemusi ja vähendada hormoonide taset, manustades vahendajaga sarnaseid aineid, hüpotalamusega, tuleks siiski otsida.

Teisest küljest on patsiendi poolt ravikuuri käigus saadud ravimite ebastabiilne toime ja adenoomide eemaldamise tagajärjel tema poolse kaebuste järkjärguline lõpetamine tõenäolisem märk sellest, et haiguse esmane põhjus on paiknenud hüpofüüsi piirkonnas.

Võib-olla on mõttekas postuleerida mõlema teooria kehtivus. On võimalik, et hüpotalamuse düsfunktsioon mängib rolli tuumori moodustumise esimese etapi arengus ja järgmises etapis hüpofüüsi adenoomis reguleerimata hormooni sekretsiooni. Hormoonit tootvate kasvajate arengu ja iseloomu tunnused on väga erinevad. Ükski ravimeetod ei taga absoluutset edu. Enamik neist vähendab ajutiselt hüpofüüsi funktsiooni, segades ja hävitades ise närvirakke, mis lükatakse kõrvale optilisele chiasmile. Mõned stabiliseeruvad kõrgusel ja sageli ei ole patsiendid aastaid kurdavad. Samuti on huvitav, et mõnedel patsientidel kaotavad kuded tundlikkuse hormooni kõrge taseme suhtes ja paljude aastate jooksul ei edene akromegaalia põhjustavad kliinilised ilmingud.

Tüüpiline kaasnev haigus, mis kutsub esile akromegaalia, on diabeet. Nagu juba mainitud, kaasneb madala glükoositaluvusega üks kolmandik kõigist patsientidest tõelise diabeediga. Esmapilgul on raske öelda, mil määral suurendab somatotropiini tase mitte ainult glükoosi moodustumist, vaid ka hüperinsulinemiat. Mõned neist patsientidest kannatavad perekondliku diabeedi all, mida nõrgestab akromegaalia ravi, kuid mida üldse ei ravita.

Praegu on akromegaaliast tabanud patsientide surma põhjuseks tüsistused, mille mehhanism ei ole ikka veel täiesti selge. Need on südame ja veresoonte haigused, sealhulgas arteriaalne hüpertensioon. Umbes 20–50% juhtudest tekkinud hüpertensiooni põhjus ei ole teada, kuid tundub olevat seotud naatriumi akumulatsiooniga suurenenud somatotropiini sekretsiooni tõttu.

Kardiovaskulaarsed ja eriti vaskulaarsed probleemid, mis põhjustasid akromegaalia, ilmnesid peamiselt 40-aastastel patsientidel järgmistes vormides:

• arteriaalne hüpertensioon;
• kardioskleroos;
• isoleeritud kardiomegaalia;
• südamepuudulikkus koos stagnatsiooni tunnustega;
• tserebrovaskulaarsed häired.

On ebaselge, kas suurenenud somatotropiini tase on ainus kardiopaatia põhjus. Paljudel patsientidel, kellel ei ole ühtegi teist kardiovaskulaarset haigust, näitasid ehhokardiograafilised uuringud (südame ultraheliuuring) vasaku vatsakese hüpertroofiat.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia on tõsine haigus, millel on palju negatiivseid tagajärgi ja võimalikke tüsistusi, mistõttu ravi peab määrama ja tegema ainult kogenud spetsialistid. Akromegaalia ravi võib olla:

• radioloogiline;
• terapeutiline;
• kirurgiline

Akromegaalia kirurgiline ravi

Kui nägemispuudulikkus ja / või kasvaja ulatub kaugemale Türgi sadulast, on kirurgiline sekkumine selgelt näidustatud. Kõigil muudel juhtudel, kui kasvaja jääb kindlaksmääratud piirkonda (suurenemine Türgi sadulas, siiski kasvaja levitamiseta) või hüpofüüsi sees (ei ole märke Türgi saduli suurenemisest radioloogiliste uuringute ajal), on kirurgiline sekkumine vastuoluline.

Praegu, kui tegemist on kasvaja vastase võitlusega või endokriinse sündroomiga, siis on loomulikult näidatud adenoomide eemaldamist või hüpofüüsikumi, kui operatsiooni teostab kogenud neurokirurg, kellel on asjakohane varustus. Selline otsus tuleks teha asjakohaste näidustuste alusel, näiteks kui kasvaja kipub kasvama ja / või spontaanse paranemise märke ei ole. Loomulikult on kõige raskem otsustada, kas see võib piirduda ainult kasvaja eemaldamisega. On oht, et kasvajarakud jäävad, mis viib retsidiivi tekkeni.

Kui on vaja minna hüpofüsektoomiale, kui eemaldatakse palju terveid kudesid, võib tekkida hüpopituitarism koos vastavate tagajärgedega. Usaldusväärsete spetsialistide käes annab ravi kirurgilise protseduuri abil suurepäraseid tulemusi. 70% juhtudest täheldatakse täielikku ravimist (somatotropiini tase veres langeb normini) ja reeglina ei ole pärast operatsiooni vaja hüpopituitarismi hormonaalset ravi.

Akromegaalia radioloogiline ravi

Somatotropiini erituvate kasvajate radioloogilist ravi võib läbi viia tavapärase kiiritusravi abil. Akromegaalia raviga võib kaasneda ka kõrgepinge ravi või kontaktkiirgus radionukliide sisaldava suspensiooni süstimise teel. Kui mikrokirurgia ei olnud veel saavutanud oma praeguse arengu taseme, oli kiiritusravi kõige aktsepteeritavam meetod akromegaalia ravimiseks. Kuid kui kasvaja kasvas sellisel määral, et see tõusis Türgi sadulast kõrgemale ja nägemishäire oli juba avastatud, võttis kirurg skalpelli.

Akromegaalia ravi isotoopkiirgusega annab head tulemused, kuid seda piiravad tehnilised võimalused. Kui interstitsiaalne kiirgus kasutab radionukliide sisaldavaid nõelu, on ravitulemused paremad, kuid kõrvaltoimed on võimalikud. Täna on võimalik öelda selge südametunnistusega, et kiiritusravi (eriti koobaltkiirgus) on eelistatav juhtudel, kui puudub nägemispuudulikkus, kui räägime eakast patsiendist või patsiendist, kes on kirurgilise sekkumise korral vastunäidustatud.

Fotod akromegaaliaga patsientidest erinevatel eluetappidel

Enne kiiritusravi alustamist tuleb meeles pidada, et esimesed positiivse mõju märgid, millel on väga vähe erandeid, ilmuvad vaid 2-6 kuud pärast ravi lõppu ja ainult 2 aastat hiljem on tulemus täiesti selge. Selle aja jooksul võib akromegalia nii edeneda kui ka tühjaks jääda.

Akromegaalia terapeutiline ravi

Kasvava kasvaja leviku aeglustamise korral ei anna ravimite ravi tõenäoliselt mingeid tulemusi. Arvatakse, et organismi hormooni sünteesi saab teatud määral reguleerida, kuid isegi siin ei ole spetsialistide vahel üksmeelt.

Tuleb märkida, et varasemaid östrogeeni ja / või androgeenide akromegaalia ravimeetodeid peetakse nüüd vananenuks. Ainus ravim, mida saab kasutada olulise paranemise saavutamiseks, on bromokriptiin. Tavaliselt võetakse seda kombinatsioonis kiiritusraviga, et suurendada selle efektiivsust, samuti patsientide ravis, kellele operatsioon ei andnud soovitud tulemusi ja akromegaalia ei taandunud.

Õige ravi valimine

Vaatleme, milline on parim ravivõimalus, et akromegaalia väheneks igal konkreetsel juhul.

• Progressiivse kasvajaga vormide puhul, millel on peavalu ja osaline või täielik nägemise kaotus, on vaja kiiret kirurgilist sekkumist.
• Progressiivsete vormide puhul, millel on komplikatsioonid nagu kardiopaatia, diabeet ja reuma, on näidustatud akromegaalia intensiivne ravi, mis sõltuvalt astmest ja raskusest võib üksikjuhtudel olla kirurgiline või kiiritusravi.
• Hiljuti tunnustatud vormide (pärast 50 aastat) korral, kui veresoonte haigusi ja vereringehäireid ei ole, on kiiritusravi sageli edukas ja võimaldab saavutada positiivseid tulemusi akromegaalia ravis.
• Haiguse progresseerumise ilminguteta vormide puhul teostatakse regulaarset kontrolli ja pidevat jälgimist. Terapeutilisi meetmeid on võimalik tagasi lükata, kui kontrolltestide ajal ei suurene fosfori ja somatotropiini sisaldus veres ja kaltsiumis uriinis. Kui need arvud suurenevad, saate määrata bromokriptiini.

Akromegaalia edukaks raviks on vaja võimalikult kiiresti ühendust võtta kogenud arstiga, et vähendada tervisekahjustusi. Kui te kahtlustate seda tõsist haigust, peate võimalikult kiiresti ühendust võtma spetsialistiga ja ainult ta saab valida parima ravivõimaluse, võttes arvesse patsiendi individuaalseid omadusi.

Ravi tulemused

Eduka ravi tulemused viitavad sümptomite vähendamisele või lõpetamisele, kuid mõningad haiguse tagajärjel tekkinud muutused ja probleemid on igal juhul olemas. Vaatame, millised võivad olla akromegaalia ravi tulemused.

• Düsmorfism (skeleti muutus) stabiliseerub, pehmete osade infiltratsioon on veidi vähenenud.
• Bioloogilised sümptomid pehmenduvad. Metaboolsed kõrvalekalded vähenevad ja mõnikord kaovad täielikult, kuid somatotropiini sisaldus ei ole alati õige tasemeni jõudnud. Suhkurtõbi paraneb ja mõnel juhul on isegi glükoositaluvus täielikult normaliseeritud.
• Kasvajaga seotud sümptomaatikat (peavalu, nägemise hägustumine) leevendatakse, paranemine toimub ja suuremal määral, seda varem ravi alustatakse.
• Kardiovaskulaarse süsteemi tüsistused võivad peatuda, kuid enamikul juhtudel jäävad nad endiselt. • Liigeste ja jäsemete valu muutub nõrgemaks, kuid reumaatilised häired luudes ja liigestes jäävad.
• Hüpofüsektoomia tulemusi saab hinnata vaid 3 kuud pärast operatsiooni. Sõltuvalt kliinilisest pildist otsustage, kas jätkata ravi. Selle kindlaksmääramiseks võetakse fosfori ja kaltsiumi puhul vereanalüüsid somatotropiini ja uriini tasemel. Kui kasvuhormooni tase on endiselt kõrge, on näidustatud täiendav kiiritusravi, mille efektiivsust tuleb pidevalt jälgida.
• Postoperatiivsed tüsistused. Diabeet insipidus on sagedane, kuid mitte kõige tõsisem tüsistus. Eriti kuna see tavaliselt möödub. On võimalik, et hüpofüüsi ebaõnnestumine saabub. Selle funktsiooni kahjustamise ulatust saab kontrollida korrapäraste ajavahemike järel läbi viidud uuringutega. Vajalik on alati piisav asendusravi (puuduvate hormoonasendajate, näiteks kortikotroopse, türeotropiini, gonadotropiinide) määramine.

Prognoos

Akromegaalia prognoos ei ole alati halb: patsiendid võivad elada 20-30 aastat, sageli ilma haiguse ilmnemise ilmse sümptomita või peaaegu ilma nendeta, ning vaimselt mõistavad nad oma haigust. Täiskasvanueas esinevad tervisehäired on väga sarnased samas vanuses tervete inimeste tervisehäiretega, kuigi nende intensiivsus akromegaaliaga on suurem: reumaatilised valu, peavalu (sageli üsna talutav) ja üldine nõrkus.

Põhjus, miks patsiendi eluiga on märkimisväärselt vähenenud, ei ole nii palju, kui kasvaja on tunginud Türgi saduli piirkonda, kui hüpofüüsi düsfunktsiooni aste. Mõnel juhul on akromegaalia surma põhjuseks kahheksia, kuid enamik patsiente sureb südamepuudulikkuse, diabeedi või muude haiguste tõttu, mida keha nõrgenenud akromegaaliaga ei suuda immuunsüsteemiga toime tulla.