Akromegaalia - mis see on? Fotod, põhjused ja ravi

• Tooted

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab suurenenud somatotroopse hormooni (STH) sekretsioon, skeletiluude ebaproportsionaalne kasv, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade suurenemine, samuti siseorganid, metaboolsed häired.

Akromegaalia esinemissagedus meestel ja naistel on sama, sagedamini haige üle 30-aastased. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni ilmnemisel noores eas, enne kasvu lõppu on täheldatud skeleti luude proportsionaalset kiirenenud kasvu, areneb gigantism (kasv kuni 190 cm).

Mõnikord kaasneb avatud kasvu tsoonidega lastel selle hormooni liigne sekretsioon akromegaloidi omaduste ilmnemisega või akromegaalia arenguga.

Põhjused

Miks areneb akromegaalia ja mis see on? Akromegaalia on sündroom, mis tekib hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre küpsemist ja luustumist tingitud somatotropiini (kasvuhormooni) üleproduktsiooni. Haigusele on iseloomulik luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv.

Akromegaalia põhjused enamikus kliinilistes juhtumites põhjustavad GH ülemäärast sekretsiooni - see on hüpofüüsi adenoom, mis asub piirkonnas, mis vastutab kasvuhormooni tootmise eest. Kõige sagedamini põhjustab kasvaja areng Gs-alfa valgu geeni mutatsiooni. See mutantvalk stimuleerib pidevalt adenülaattsüklaasi ensüümi, mis toob kaasa somatotropiini tootvate rakkude suurenenud kasvu ja selle tulemusena selle tootmise suurenemise.

Healoomuliste kasvajate puudumisel hüpofüüsi näärmete kudedes võib akromegaalia põhjustada:

• kolju vigastused;
• patoloogiline rasedus;
• ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
• vaimne kahju;
• tuumorid, mis paiknevad kesknärvisüsteemis;
• vasaku frontaalse lõuna pahaloomulised kasvajad;
• epidermaalne entsefaliit;
• suured paaktsüstid, mis tulenevad peavigastustest või nakkushaigustest;
• kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et kannatanud trauma ei ole iseenesest akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Akromegaalia sümptomid

Sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja nende kasv toimub järk-järgult. Selle haiguse diagnoosimiseks kulub reeglina umbes kümme aastat pärast esimeste haiguse tunnuste ilmnemist. Akromegaalia puhul sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.

Eksperdid tuvastavad järgmised haiguse vormid:

• preakromegalilised - sümptomid praktiliselt puuduvad;
• hüpertroofiline - peamine osa haiguse tunnustest;
• kasvaja - kasvaja kasv mõjutab lähedasi närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
• kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Akromegaalia subjektiivsete sümptomite esinemissagedus arsti kasutamisel on järgmine:

• käte ja jalgade tõus - 100%;
• välimuse muutus - 100%
• peavalu - 80%,
• paresteesia - 71%,
• liiges- ja seljavalu - 69%,
• higistamine - 62%,
• menstruatsioonihäired - 58%,
• üldine nõrkus ja puue - 54%,
• kaalutõus - 48%,
• libiido ja tugevuse vähenemine - 42%,
• nägemishäired - 36%,
• unisus päevas - 34%,
• hypertrichosis - 29%,
• südamelöök ja õhupuudus - 25%.

Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu näoomaduste karmistamisele, käte ja jalgade suurenemisele, kyfoskolioosile ning juuste ja naha muutustele. Üleilmsete kaarte, zygomaatiliste luude ja lõua suurenemise tulemusena muutub patsiendi nägu järsemaks. Näo pehmed kuded hüpertroofia, mis viib nina ja kõrvade, huulte suurenemiseni. Nahk pakseneb, ilmuvad sügavad voldid (eriti pea taga), reeglina on naha pind õline (õline seborröa).

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamishäire).

Keel ja interdentaalsed ruumid (diastema) suurenevad, areneb prognoos, mis purustab hammustust. Kolju, eriti näo, luude märgatav kasv. Käed on laiad, sõrmed on paksenenud ja näivad lühenenud. Ka käte nahk on paksenenud, eriti palmiku pinnal. Jalgade laius suureneb ja kalkulaadi kasvu tõttu suureneb pikkus, kantava kinga suurus suureneb.

Jäsemete nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli koos rikkaliku hüpertrikoosiga. Sageli on sõrmede paresteesiad ja tuimus. Haiguse kaugelearenenud juhtumite korral esineb erinevusi skeletil.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Kõik akromegaaliaga patsiendid näitasid veres kõrge somatotroopse hormooni sisaldust. Lisaks laboratoorsetele testidele näidatakse patsiendil ka teisi diagnostilisi meetodeid:

• kolju radiograafia;
• MRI;
• CT-skaneerimine;
• endokrinoloogiga konsulteerimine.

Mitme akromegaalia juhtumi diagnoos ei saa põhineda üksnes patsiendi välimuse muutumisel. See on tingitud asjaolust, et näojoonte, jäsemete ja kehaosade suurenemine on teiste haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Pageti tõbi.

Seetõttu on äärmiselt oluline läbi viia mitmeid täiendavaid uuringuid akromegaalia tunnustega. Eelkõige võib röntgenkuva abil ilmneda Türgi sadula suuruse suurenemine ja tomograafia aitab selle tõelist põhjust määrata. Lisaks tuleb läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.

Akromegaalia: foto

Nagu akromegaalia põdejad näevad välja, pakume üksikasjalikke fotosid.

Kuulsad inimesed selle haigusega

Kronoloogilises järjekorras:

• Tiyet, Maurice (1903−1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, kes on sündinud Prantsuse perekonnas Uralsis; Shreki prototüüp.
• Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
• Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
• Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
• Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - vene päritolu prantsuse kaksikud, televisiooni esitlejad, kosmosefüüsika populariseerijad.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.

Loe lähemalt wikipedias.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravimeetmete eesmärk on kõrvaldada hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, vähendades kliiniliste sümptomite ilmnemist ja kõrvaldades sellised haigussümptomid nagu peavalu, nägemishäired jne.

See saavutatakse hüpofüüsi adenoomide kiire eemaldamisega, interstitsiaal-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega, radioaktiivse ütri, kulla või iriidiumi implanteerimisega hüpofüüsi, krüogeensesse hüpofüüsi ja ravimiteraapiase (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Pärast somatotropiini taseme langust mitte ainult ei tunne patsient paremini, vaid ka tema eluiga suureneb. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline suurenemine viib kopsude, südame-veresoonkonna ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuseni.

Igal juhul mängib akromegaalia õigeaegne ravi väga olulist rolli, kuna selle puudumine on aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja enneaegse suremuse tõenäosuse suurenemisega.

Prognoos

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu.

Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia - foto, põhjused, esimesed sümptomid ja haiguse ravi

Akromegaalia on patoloogiline sündroom, mis areneb hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre luustumist hüpofüüsi hüperproduktsiooni tõttu. Sageli segatakse akromegaalia gigantismiga. Aga kui gigantism tekib lapsepõlvest, saavad ainult täiskasvanud haigestuda akromegaaliaga ja visuaalsed sümptomid ilmuvad ainult 3-5 aastat pärast keha ebaõnnestumist.

Mis on akromegaalia: haiguse kirjeldus

Akromegaalia on haigus, mille puhul kasvuhormooni (somatotropiini) produktsioon suureneb, sel juhul rikutakse skeleti ja siseorganite proportsionaalset kasvu, lisaks on olemas metaboolne häire.

Somatropiin suurendab valgu struktuuride sünteesi järgmiste funktsioonide täitmisel:

• aeglustab valkude lagunemist;
• kiirendab rasvarakkude konversiooni;
• vähendab rasvkoostiste ladestumist nahaalusesse koesse;
• suurendab suhet lihasmassi ja rasvkoe vahel.

Väärib märkimist, et hormooni tase sõltub otseselt vanuse indikaatoritest, seega täheldatakse suurimat somatropiini kontsentratsiooni esimestel eluaastatel kuni umbes kolm aastat ja selle maksimaalne produktsioon toimub üleminekuperioodil. Öösel suurenes somatotropiin oluliselt, nii et unehäired põhjustavad selle vähenemist.

See juhtub nii, et närvisüsteemi haigused mõjutavad hüpofüüsi või mõnel muul põhjusel keha ebaõnnestub ja somatotroopne hormoon toodetakse liigses koguses. Algväärtuses on see oluliselt suurenenud. Kui see juhtub küpses eas, kui aktiivsed kasvualad on juba suletud, ähvardab see akromegaalia.

Põhjused

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni ning selle ebaühtlase voolamise verre.

Pärast kasvu lõpetamist hakkab arenema akromegaalia. Järk-järgult pikema aja jooksul sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket. Teatav roll pärandi arengus.

Sümptomid ja foto akromegaalia

Akromegaalia areneb üsna aeglaselt, mistõttu selle esimesed sümptomid jäävad sageli tähelepanuta. Ka see funktsioon muudab patoloogia varase diagnoosimise väga raskeks.

Fotol on näol akromegaalia iseloomulik sümptom.

Eksperdid tuvastavad peamised hüpofüüsi akromegaalia sümptomid:

• sagedased peavalud, mis on tavaliselt põhjustatud intrakraniaalse rõhu suurenemisest;
• unehäired, väsimus;
• fotofoobia, kuulmiskaotus;
• aeg-ajalt pearinglus;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• väsimus, vähenenud jõudlus;
• seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus, jäsemete tuimus;
• higistamine;

Kasvuhormooni suurenenud tase põhjustab akromegaalia patsientidel iseloomulikke muutusi:

• Keele, süljenäärmete ja kõri paksenemine viib hääle toonuse vähenemiseni - see muutub kurtumaks, tundub karm;
• tõmbluu suurenemine;
• lõualuu;
• kulmakaar;
• kõrva hüpertroofia;
• nina;
• huuled

See muudab näoomadused karmimaks.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti.

Haiguse arengu etapid

Akromegaalia iseloomustab pikk, pikaajaline kursus. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitmeid etappe:

1. Prokromegaalia - iseloomustab kõige varasemad märgid, seda avastatakse üsna harva, sest sümptomid ei ole väga väljendunud. Kuid selles staadiumis on võimalik diagnoosida akromegaalia aju arvutitomograafia abil, samuti somatotropiini taset veres;
2. Hüpertroofiline staadium - täheldatakse akromegaalia väljendunud sümptomeid.
3. Kasvaja: seda iseloomustavad läheduses paiknevate struktuuride kahjustuste sümptomid ja talitlushäired. See võib olla nägemisorganite häire või suurenenud koljusisene rõhk.
4. Viimane etapp on kahheksia staadium, millega kaasneb keha vähenemine akromegaalia tõttu.

Aja jooksul läbige kõik vajalikud ennetavad arstlikud läbivaatused, mis aitavad haigust varases staadiumis tuvastada.

Inimese tüsistused

Akromegaalia oht tema tüsistustes, mida täheldavad peaaegu kõik siseorganid. Sagedased tüsistused:

• närvisüsteemi häired;
• endokriinsüsteemi patoloogiad;
• mastopaatia;
• emaka fibroidid;
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• soolestiku polüübid
• isheemiline haigus;
• südamepuudulikkus;
• arteriaalne hüpertensioon.

Naha puhul on olemas sellised protsessid:

• nahavoltide karmistamine;
• tüükad;
• seborröa;
• liigne higistamine;
• hüdradeniit.

Diagnostika

Kui ilmnevad esimesed akromegaalia sümptomid, võtke diagnoosimiseks ja täpseks diagnoosimiseks kohe ühendust kvalifitseeritud arstiga. Akromegaalia diagnoositakse vereanalüüsi andmete põhjal IGF-1 tasemel (somatomediin C). Normaalsetes tingimustes on soovitatav läbi viia provokatiivne test glükoosi koormusega. Selleks proovitakse akromegaalia kahtlusega patsienti iga 30 minuti järel 4 korda päevas.

Diagnoosi kinnitamiseks ja põhjuste otsimiseks toimige järgmiselt.

1. Vere ja uriini üldine analüüs.
2. Vere biokeemiline analüüs.
3. Kilpnäärme, munasarjade, emaka ultraheli.
4. Türgi sadula kolju ja piirkonna röntgen (luu moodustumine koljus, kus asub ajuripats) - Türgi sadula või ümbersõidu suurus suureneb.
5. Hüpofüüsi ja aju piirkondade CT-skaneerimine kohustusliku kontrastse või MRI-ga ilma kontrastita
6. Oftalmoloogiline uuring (silma kontroll) - patsientidel on nägemisteravuse vähenemine, piiratud nägemisväljad.
7. Patsiendi fotode võrdlev uuring viimase 3-5 aasta jooksul.

Akromegaalia ravi

Vahel on arstid sunnitud kasutama kirurgilisi meetodeid akromegaalia ravimiseks. See juhtub tavaliselt siis, kui moodustunud kasvaja muutub liiga suureks ja surub ümbritsevat ajukoe.

Ettevalmistused

Hüpofüüsi akromegaalia konservatiivne ravi on ravimite kasutamine, mis pärsivad somatropilise hormooni tootmist. Tänapäeval kasutatakse selleks kahte ravimirühma.

• Üks rühm - somatostiini analoogid (Sandotastatin, Somatulin).
• Teine rühm - dopamiini agonistid (Parloder, Abergin).

Kirurgiline ravi (operatsioon akromegaaliaga)

Kui adenoom on saavutanud märkimisväärse suuruse või haigus progresseerub kiiresti, ei piisa ravimiravi üksi - sel juhul koheldakse patsienti koheselt. Ulatuslike kasvajate puhul viiakse läbi kaheastmeline operatsioon. Samal ajal eemaldatakse kõigepealt kraniaalkarbis paiknev kasvaja osa ja mõne kuu pärast eemaldatakse hüpofüüsi adenoomijäägid nina kaudu.

Operatsiooni otsene näidustus on kiire nägemise kaotus. Kasvaja eemaldatakse spenoidluu kaudu. 85% -l patsientidest pärast kasvaja eemaldamist täheldatakse märgatavalt somatotropiini taseme langust kuni indikaatorite normaliseerumiseni ja haiguse stabiilse remissioonini.

Kiiritusravi

Akromegaalia kiiritusravi on näidustatud ainult siis, kui kirurgiline sekkumine on võimatu ja ravimiteraapia on ebaefektiivne, sest pärast seda, kui see on teostatud hilinenud toime tõttu, toimub remissioon alles pärast mitmeid aastaid ning kiiritusjärgsete tüsistuste risk on väga suur.

Prognoos

Selle patoloogia prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja õigsusest. Akromegaalia kõrvaldamiseks võetavate meetmete puudumine võib põhjustada töövõimetuse ja aktiivse vanuse patsientide puude ning suurendada suremuse riski.

Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Ennetamine

Akromegaalia ennetamine on suunatud hormonaalsete häirete varajasele avastamisele. Kui normaliseerite aja jooksul suurenenud somatotroopse hormooni sekretsiooni, võite vältida patoloogilisi muutusi siseorganites ja välimuses ning põhjustada stabiilse remissiooni.

Ennetamine hõlmab järgmiste soovituste järgimist:

• vältida traumaatilisi peavigastusi;
• konsulteerige ainevahetushäirete arstiga;
• ravida hingamissüsteemi elundeid mõjutavaid haigusi põhjalikult;
• Lastele ja täiskasvanutele mõeldud toit peaks olema täielik ja sisaldama kõiki vajalikke tervislikke koostisosi.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud toodanguga, mida iseloomustab luustiku ja siseorganite suurenenud kasv, näojoonte ja teiste kehaosade suurenemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb debüüdi, kui organismi normaalne ja füsioloogiline kasv on lõppenud. Alguses on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Akromegaalia areneb pikka aega - selle sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt 5–7 aastat möödub haiguse esimeste sümptomite ilmumisest diagnoosini.

Täiskasvanud inimesed kannatavad akromegaalia all: reeglina on nii mehed kui naised 40–60 aastat.

Somatotropiini mõju inimese elunditele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsiooni viib läbi hüpofüüsi. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajaduse korral toodab somatostatiini neurosecrets (pärsib somatotropiini tootmist) ja somatoliberiini (aktiveerib selle).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse skeleti lineaarse kasvu (s.o selle pikkuse kasvu) ja vastutab luu- ja lihaskonna süsteemi õige moodustumise eest.

Täiskasvanutel osaleb somatotropiin ainevahetuses - see on väljendunud anaboolse toimega, stimuleerib valgu sünteesi protsesse, aitab vähendada rasvkoe nahka ja suurendab selle põlemist, suurendab lihaste ja rasva massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrainsulaarseid hormone, see tähendab glükoosi taseme tõstmist veres.

On tõendeid, et kasvuhormooni mõju on ka immunostimuleeriv ja suurenenud kaltsiumi luude imendumine.

Akromegaalia arengu põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida siis, kui:

• hüpotalamuse patoloogia, mis põhjustab somatoliberiini suurenenud tootmist, t
• insuliinisarnase kasvufaktori suurenenud tootmine;
• suurenenud kudede tundlikkus kasvuhormooni suhtes;
• somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - ektoopiline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket.

On tõestatud, et need, kelle sugulastel on ka see patoloogia, kannatavad sagedamini akromegaalia all.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseorganite kudede hüpertroofia (mahu ja massi suurenemine), nende sidekoe kasv - need muutused suurendavad heaolu ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed tunnused on:

• käte, jalgade laienemine;
• individuaalsete näojoonte suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste trükitud), suurenenud väljaulatuv alumine lõualuu meelitab tähelepanu; hammaste vahele ilmuvad lüngad, otsmikul naha voldid, nasolabiaalne klapp muutub sügavamaks, hammustus muutub;
• kõne kõvenemine;
• peavalud;
• paresteesia (tuimus, nõelamine, ronimine keha erinevates osades);
• seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus;
• higistamine;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• väsimus, vähenenud jõudlus;
• peapööritus, oksendamine (on märkimisväärse hüpofüüsi kasvaja suurema intrakraniaalse rõhu tunnused);
• jäsemete tuimus;
• menstruatsioonihäired;
• seksuaalse soovi ja tugevuse vähenemine;
• ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse eest);
• kuulmiskaotus ja lõhn;
• piima väljavool piimanäärmetest - galaktorröa;
• korduv valu südames.

Akromaegiat põdevate isikute objektiivne uurimine, arst leiab järgmised muudatused:

• jällegi pöörab arst tähelepanu näohoolduse ja jäsemete suuruse suurenemisele;
• skeleti deformatsioonid (selgroo kõverus, tünnikujuline - laienenud anteroposteriori suuruses - rindkere, laienenud vaheruumid);
• näo ja käte turse;
• higistamine;
• hirsutism (naiste juuste kasv meestel);
• kilpnäärme, südame, maksa ja teiste elundite suuruse suurenemine;
• proksimaalne müopaatia (s.t muutused keha keskele lähedalt paiknevates lihastes);
• kõrge vererõhk;
• mõõtmised elektrokardiogrammil (nn akromegaloidse südame sümptomid);
• kõrgenenud prolaktiini tase veres;
• ainevahetushäired (veerandil patsientidest ilmnevad diabeedi sümptomid, resistentsed (resistentsed, tundlikud) glükoosi alandava ravi, sealhulgas insuliini manustamise suhtes).

10-st 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse olemus seisneb selles, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia tõttu ja hingamiskeskuse häiritud toimimise tõttu inimestel peatub une ajal lühiajaline hingamine. Patsient ise üldjuhul isegi ei kahtlusta neid ning patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad sellele sümptomile tähelepanu. Nad tähistavad öise norskamise, mis on pauside poolt katkenud, mille jooksul patsiendi rindkere hingamisteede liikumine sageli puudub. Need pausid kestavad mitu sekundit, pärast mida ärkab patsient äkki üles. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormatud, tema meeleolu halveneb, ta muutub ärritavaks. Lisaks sellele on patsiendi surmaoht, kui üks peatumisharjumustest viibib.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte väga tähelepanelikud patsiendid ei märka isegi kohe keha ühe või teise osa suurenemist. Haiguse progresseerumisel sümptomid muutuvad tugevamaks, ilmnevad lõpuks südamepuudulikkuse, maksa ja kopsupuudulikkuse sümptomid. Sellistel patsientidel on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekkimise risk suurusjärgus suurem kui neil, kes ei kannata akromegaaliast.

Kui lapsel tekib hüpofüüsi adenoom, kui tema luustiku kasvualad on veel avatud, hakkavad nad tugevalt kasvama - haigus ilmneb gigantismiga.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

• somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
• harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
• insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuse tagajärjel tekkiva hüpofüüsi eesmise eesnäärme somatotroopse hormooni (kasvuhormooni) suurenenud tootmisega. Täiskasvanutel esineb ja see väljendub näojoonte (nina, kõrvad, huuled, alumine lõualuu) suurenemisega, jalgade ja käte suurenemisega, pidevate peavalude ja liigeste valu, seksuaalse ja reproduktiivse funktsiooni häiretega meestel ja naistel. Kasvuhormooni kõrgenenud tase veres põhjustab vähktõve, kopsu-, südame-veresoonkonna haiguste varajast suremust.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuse tagajärjel tekkiva hüpofüüsi eesmise eesnäärme somatotroopse hormooni (kasvuhormooni) suurenenud tootmisega. Täiskasvanutel esineb ja see väljendub näojoonte (nina, kõrvad, huuled, alumine lõualuu) suurenemisega, jalgade ja käte suurenemisega, pidevate peavalude ja liigeste valu, seksuaalse ja reproduktiivse funktsiooni häiretega meestel ja naistel. Kasvuhormooni kõrgenenud tase veres põhjustab vähktõve, kopsu-, südame-veresoonkonna haiguste varajast suremust.

Pärast kasvu lõpetamist hakkab arenema akromegaalia. Järk-järgult pikema aja jooksul sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aasta jooksul pärast haiguse algust. Haigus esineb võrdselt naiste ja meeste hulgas, enamasti 40-60-aastaselt. Akromegaalia on harvaesinev endokriinne patoloogia ja seda täheldatakse 40 inimesel 1 miljoni elaniku kohta.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) viib läbi hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon-skeleti ja lineaarse kasvu moodustumist, samas kui täiskasvanutel kontrollib see süsivesikute, rasva ja vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiaalseid neurosecretes: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades maksimaalse taseme varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei ole ainult GH kontsentratsiooni suurenemine veres, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi häirimine. Erinevatel põhjustel ei ole hüpofüüsi eesmise raku rakud hüpotalamuse reguleeriva mõju all ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hüpofüüsi rakkude proliferatsioon toob kaasa healoomulise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi tekkimise, mis toodab jõuliselt somatotropiini. Adenoomide suurus võib ulatuda mitme sentimeetri kaugusele ja ületada näärme enda suurust, surudes ja hävitades normaalseid hüpofüüsi rakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, 30% -liselt toodavad nad lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% -ni eritavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid kilpnääret stimuleerivaid A-alaühikut. 99% -l on hüpofüüsi adenoom akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide teket põhjustavad tegurid on kraniocerebraalsed vigastused, hüpotalamuse kasvajad, sinuste krooniline põletik (sinusiit). Teatav roll akromegaalia arengus antakse pärilikkusele, kuna haigus esineb sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab GH pidev kasvunägemine gigantismi, mida iseloomustab liigne, kuid suhteliselt proportsionaalne luude, elundite ja pehmete kudede suurenemine. Luustiku füsioloogilise kasvu ja luustumise lõppedes arenevad akromegaalia tüübi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroma hüpertroofiat: südame, kopsude, kõhunäärme, maksa, põrna, soolte. Sidekoe levik viib nende elundite sklerootiliste muutusteni, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete, tekkimise riski.

Acromegaly arengu etapid

Akromegaalia iseloomustab pikk, pikaajaline kursus. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitmeid etappe:

• Ilmneb prakromegaalia staadium - algsed, kerged haiguse tunnused. Selles staadiumis diagnoositakse harva akromegaalia ainult aju vere- ja CT-skaneerimisandmete somatotroopse hormooni taseme tõttu.
• Hüpertroofiline staadium - täheldatakse akromegaalia väljendunud sümptomeid.
• Kasvaja staadium - esile kerkivad aju kõrvalasuvate osade kokkusurumise sümptomid (suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade kahjustused).
• Kakseksia staadium - akromegaalia tulemusena lõppenud kurnatus.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia ilmingud võivad olla tingitud liigsest somatotropiinist või hüpofüüsi adenoomist kokkupuutest optiliste närvide ja lähedalasuvate aju struktuuridega.

Kasvuhormooni liig tekitab iseloomulikke muutusi akromegaaliaga patsientide välimuses: mandli, sigomaatiliste luude, kulmude, huulte, nina ja kõrvade hüpertroofia suurenemine, mille tulemuseks on näoomaduste karmistamine. Põlisaluse suurenemisega esineb interdentaalsete ruumide lahknevus ja hammustuse muutus. On suurenenud keel (macroglossia), millele on trükitud hambad. Tänu keele, kõri ja häälejuhtmete hüpertroofiale muutub hääl - see muutub madalaks ja karmiks. Muutused akromegaaliaga ilmnevad patsiendile järk-järgult, märkamatult. Sõrmed on paksenenud, kolju, jalgade ja käte suurus suurenenud, nii et patsient on sunnitud ostma mütsid, kingad ja kindad, mis on suuremad kui varem.

Kui tekib akromegaalia, deformeerub skelett: selg on painutatud, ribiäär suureneb anteroposteriori suuruses, omandades tünnikujulise vormi, laienevad põikpinnad. Sidekoe ja kõhre kudede arenev hüpertroofia põhjustab liigese liikuvuse, liigesvalu deformatsiooni ja piiramist.

Akromegaalia põhjustab higistamise ja rasvase näärmete arvu suurenemise ja suurenenud aktiivsuse tõttu liigset higistamist ja rasvade eritumist. Akromegaalia patsientide nahk on paksenenud, paksenenud ja kogutud sügavale voldile, eriti peanahale.

Akromegaalia korral suureneb lihaste ja siseorganite (südame, maksa, neerude) suurus, mis suurendab järk-järgult lihaskiudude düstroofiat. Patsiendid hakkavad muretsema nõrkuse, väsimuse, tõhususe järkjärgulise vähenemise pärast. Areneb müokardi hüpertroofia, mis seejärel asendatakse müokardiodüstroofiaga ja südamepuudulikkuse suurenemisega. Kolmandikul akromegaaliaga patsientidel on arteriaalne hüpertensioon ja peaaegu 90% -l esineb uneapnoe sündroom, mis on seotud ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofiaga ja hingamiskeskuse häirega.

Kui akromegaalia põeb seksuaalset funktsiooni. Enamus prolaktiini ja gonadotropiini puudulikkusega naisi arendab menstruatsiooni ja viljatust, ilmub galaktorröa - piima vabastamine piimast, mitte raseduse ja sünnituse tõttu. 30% meestest väheneb seksuaalne tugevus. Antidiureetilise hormooni hüpoglükeemia akromegaalias avaldub diabeedi insipiduse arengus.

Hüpofüüsi kasvajate kasvades ja närvide ja kudede kokkusurumisel suureneb koljusisene rõhk, fotofoobia, kahekordne nägemine, põsesarnade ja otsa valu, pearinglus, oksendamine, kuulmine ja lõhnade vähendamine, jäsemete tuimus. Akromegaaliaga patsientidel suureneb kilpnäärme kasvajate risk, seedetrakti organid, emakas.

Akromegaalia tüsistused

Akromegaalia kulgemisega kaasneb praktiliselt kõigi organite komplikatsioonide teke. Südame hüpertroofia, müokardiodüstroofia, arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus esinevad kõige sagedamini akromegaaliaga patsientidel. Enam kui kolmandikul patsientidest tekib suhkurtõbi, täheldatakse maksa düstroofiat ja kopsuemfüseemi.

Akromegaalia kasvufaktorite hüperproduktsioon viib erinevate elundite, nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste kasvajate tekkeni. Akromegaaliaga kaasneb tihti difuusne või nodulaarne struuma, fibrotsüstiline mastopaatia, neerupealiste adenomatoosne hüperplaasia, munasarjade polütsüstilised munarakud, emaka fibroidid, soolestiku polüpoos. Arenev hüpofüüsi puudulikkus (panhüpopituitarism) on tingitud hüpofüüsi kokkusurumisest ja hävitamisest kasvaja poolt.

Akromegaalia diagnoos

Hilisemates etappides (pärast 5-6 aastat haiguse algusest) võib akromegaalia kahtlustada kehaosade suurenemise ja muude uuringu käigus ilmnenud väliste tunnuste põhjal. Sellistel juhtudel saadetakse patsient endokrinoloogile, et konsulteerida ja testida laboratoorset diagnoosi.

Akromegaalia diagnoosimise peamised laborikriteeriumid on veretasemete määramine:

• somatotroopne hormoon hommikul ja pärast testi glükoosiga;
• IGF I - insuliinisarnane kasvufaktor.

Suurenenud kasvuhormooni tase määratakse praktiliselt kõigil akromegaaliaga patsientidel. Suukaudne analüüs koos glükoosi koormusega akromegaaliaga hõlmab GH algväärtuse määramist ja seejärel pärast glükoosi võtmist - pool tundi, tund, 1,5 ja 2 tundi. Tavaliselt väheneb pärast glükoosi võtmist somatotroopse hormooni tase ja akromegaalia aktiivse faasiga täheldatakse selle suurenemist. Glükoositaluvuse testi läbiviimine on eriti informatiivne GH taseme mõõduka suurenemise või selle normaalväärtuste korral. Akromegaalia ravi efektiivsuse hindamiseks kasutatakse ka glükoosikoormuse testi.

Kasvuhormoon mõjutab organismi insuliinisarnaste kasvufaktorite (IGF) kaudu. IGF I plasmakontsentratsioon peegeldab GH täielikku vabanemist päevas. IGF I suurenemine täiskasvanu veres näitab otseselt akromegaalia arengut.

Akromegaaliaga patsientide oftalmoloogiline uurimine on visuaalsete väljade kitsenemist täheldanud, kuna anatoomiliselt paiknevad visuaalsed radad ajuripatsis aju kõrval. Kui kolju radiograafia näitas Türgi sadula suuruse suurenemist, kus asub hüpofüüsi paiknemine. Hüpofüüsi kasvaja visualiseerimiseks viiakse läbi aju arvutipõhine diagnostika ja MRI. Lisaks uuritakse akromegaaliaga patsiente, et tuvastada mitmesuguseid tüsistusi: soolestiku polüposis, suhkurtõbi, multikodulaarne struuma jne.

Akromegaalia ravi

Akromegaalias on ravi põhieesmärk saavutada haiguse remissioon somatotropiini hüpertensiooni kõrvaldamisega ja IGF I kontsentratsiooni normaliseerimisega. Akromegaalia raviks kasutab kaasaegne endokrinoloogia ravim-, kirurgia-, kiirgus- ja kombineeritud meetodeid.

Somatotropiini taseme normaliseerimiseks veres on ette nähtud somatostatiini analoogide - hüpotalamuse neurosecret - võtmine, mis pärsib kasvuhormooni (oktreotiidi, lanreotiidi) sekretsiooni. Kui akromegaalia näitab suguhormoonide, dopamiini agonistide (bromokriptiini, kabergoliini) määramist. Seejärel tehakse hüpofüüsi piirkonnas tavaliselt üks või mitu kiiritusravi.

Akromegaalia puhul on kõige efektiivsem tuumori kirurgiline eemaldamine kolju põhjas läbi spenoidluu. Väikeste adenoomide puhul pärast operatsiooni on 85% patsientidest normaliseerinud somatotropiini taseme ja püsinud haiguse remissiooni. Olulise kasvaja suurusega saavutab esimese operatsiooni tulemusena ravimise kiirus 30%. Akromegaalia kirurgilises ravis on suremus 0,2 kuni 5%.

Akromegaalia prognoosimine ja ennetamine

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia ärahoidmiseks tuleb vältida peavigastusi ja vältida ninaneelu nakkuse desinfitseerimist. Akromegaalia varajane avastamine ja kasvuhormooni taseme normaliseerumine väldivad tüsistusi ja põhjustavad haiguse stabiilse remissiooni.

Akromegaalia

Üldine teave

Akromegaalia on iidsetest aegadest teadaolev haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud suurenenud somatotroopse hormooni toodanguga, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks. Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõpetamist 20-40 aasta jooksul mõlema soo isikutel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näojoonte hüpertrofeeritud tõusus. Akromegaalia sümptomid ilmnevad püsiva peavalu ja liigesevalu, reproduktiivse funktsiooni halvenemise tõttu. Väga sageli põhjustab vere somatotroopse hormooni taseme tõus tõsiste kardiovaskulaarsete, kopsu- või vähihaiguste ja varase suremuse tekkimist.

See on üsna haruldane haigus ja seda diagnoositakse miljonilt inimeselt 40 inimeselt, see algab märkamatult ja toimub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast selle esinemist.

Akromegaalia etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüks iseloomustab teatud protsesse.

• Esialgses promikromaalse staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid on harva avastatud. Diagnoos on võimalik ainult aju arvutitomograafia ja vere somatotroopse hormooni taseme näitajate alusel.
• Hüpertroofilises staadiumis väljenduvad akromegaalia sümptomid.
• Kasvaja staadiumis ilmnevad kasvajaga külgnevate aju piirkondade kokkusurumise sümptomid. Suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade häired.
• Kahheksia staadium on haiguse viimane faas, mida iseloomustab akromegaaliast tingitud ammendumine.

Akromegaalia ja haiguse mehhanismi põhjused

Kasvuhormooni toodetakse ajuripatsis, endokriinsuses, mis asub aju baasil. See hormoon on vastutav lapse kasvu, lihaste ja skeleti tekke eest. Täiskasvanutel kontrollib see ainevahetust, sealhulgas vee-soola, süsivesikute ja rasva tasakaalu.

Hüpofüüsi funktsiooni kontroll viiakse läbi mõnest teisest ajuosast, mida nimetatakse hüpotalamuseks, mis toodab aineid, mis stimuleerivad või inhibeerivad hüpofüüsi toimimist.

Tervetel inimestel kõigub somatotroopse hormooni sisaldus kogu päeva jooksul, tõuseb vaheldumine langusega. Mitmel põhjusel langevad hüpofüüsi rakud hüpotalamuse kontrolli alt välja ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hormoonide sekretsiooni rütm on häiritud ja selle tase veres tõuseb. Nende rakkude pidev kasv pika aja jooksul põhjustab hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mis ulatub mitme sentimeetrini. Kasvaja hakkab hüpofüüsi pigistama, mõnikord hävitades terved rakud. See on kasvaja, mis põhjustab akromegaalia.

Muud kaudsed akromegaalia põhjused on ebasoodne rasedus, kesknärvisüsteemi kasvajad, vaimsed või koljuhaigused, kroonilised infektsioonid nagu gripp, leetrid jne. Arendamisel on teatud roll pärilikkusel.

Akromegaalia sümptomid

Ülemäärane kasvuhormooni tase veres põhjustab muutuse patsiendi välimuses: kulmude servad, zygomaatilised luud, alumine lõualuu, huuled, nina ja kõrvad suurenevad. Kõri, keele ja häälte hüpertroofia viib hääle muutumiseni. Suurendage oluliselt kolju, käte, jalgade suurust.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Patsientide nahk on tihendatud. Suurenenud rasv ja higistamine. Siseorganite ja lihaste liigne suurenemine põhjustab lihaskiudude düstroofiat. Patsient kurdab väsimust, nõrkust, vähenenud jõudlust, janu, sagedast urineerimist, teravat temperatuuri tõusu. Müokardi hüpertroofia areneb südamepuudulikkuseks. 90% patsientidest on ülemiste hingamisteede hüpertroofia ja hingamiskeskuse häiritud funktsiooni tõttu arenenud norskamine ja uneapnoe sündroom.

Hüpofüüsi kasvaja kasvuga suureneb koljusisene rõhk, peavalu, peapööritus, kahekordne nägemine, fotofoobia, kuulmislangus, jäsemete tuimus, oksendamine toimub sageli. Haigetel naistel on menstruaaltsükkel häiritud, tekib viljatus, ilmub galaktorröa (piima näärmete piima eritumine raseduse puudumisel). Meestel kaob seksuaalne potentsiaal.

Võib tekkida suhkurtõbi, emaka kasvajad, seedetrakti organid, kilpnääre.

Akromegaalia diagnoos

Somatotroopse hormooni tase veres määratakse glükoositaluvuse testi põhjal. Määratakse kasvuhormooni algväärtus ja seejärel pärast glükoosi võtmist - neli testi iga poole tunni järel. Kui see on normaalne, peaks pärast glükoosi võtmist vähenema kasvuhormooni tase, akromegaalia aktiivses faasis. Seda testi kasutatakse ka teraapia efektiivsuse hindamisel, ainult akromegaalia piisava ravi määramiseks võib seda kasutada.

Määratakse insuliinisarnaste kasvufaktorite (IGF) plasmakontsentratsioon, suurenemine näitab akromegaalia arengut. Kolju luude röntgenkiirte kontroll Türgi saduli suuruse, magnetresonantsi ja arvuti diagnostika suurenemise tuvastamiseks. Akromegaalia patsientide oftalmoloogiline uuring näitab visuaalsete põldude vähenemist.

Muuhulgas uuritakse patsiente, et tuvastada akromegaaliast tingitud tüsistused suhkurtõve, soolestiku polüpoosi, kilpnäärme haiguse ja nii edasi.

Akromegaalia ravi

Haiguse ravi koosneb meditsiinilistest, kirurgilistest, kiirgus- ja kombineeritud meetoditest ning selle eesmärk on vähendada somatotroopse hormooni kontsentratsiooni, kõrvaldada selle hüpertensioon ja normaliseerida IGF I kontsentratsioon. Ravi tulemusena peaksid haiguse ilmingud olema oluliselt vähenenud või täielikult kaduma.

Määratakse somatostatiini analoogide vastuvõtt, mis pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni (lanreotiid, oktreotiid, sandostatiin, somatuliin). Seejärel määratakse hüpofüüsi piirkonnale ühekordne kiirgus- või gamma-ravi. Hüpofüüsi kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Operatsiooni efektiivsus on 85% väikeste kasvajatega ja 30% märkimisväärne. Sellisel juhul on võimalik operatsiooni korrata.

Ravi prognoos sõltub haiguse kestusest. Ravimata, raskekujulise haiguse korral on patsiendi eeldatav eluiga umbes 3-4 aastat, aeglase arenguga 10 kuni 30 aastat. Akromegaalia õigeaegne diagnoosimine ja õigeaegne ravi annab soodsa prognoosi, täielik taastumine on võimalik.

Akromegaalia

Mis on akromegaalia?

Acromegaly (kreekakeelsetest sõnadest akron - jäseme, megalos - suur) - haigus, mis on seotud kasvuhormooni (somatotroopse hormooni) suurenenud tootmisega. Seda esineb mõlema soo inimestel, tavaliselt pärast organismi kasvu lõpetamist, s.t. peamiselt vanuses 20-40 aastat, areneb järk-järgult, kestab aastaid.
See haigus on tuntud juba ammu. Acromegaly muudab välimust, suurendab näoomadusi, suurendab jalgade ja käte suurust. Praegu teame, miks sellised muudatused toimuvad.

Kus ja kuidas toodetakse kasvuhormooni?

HGH toodetakse hüpofüüsis. Hüpofüüsis on väikese suurusega (mitte rohkem kui 1 cm) endokriinne näär, mis asub aju baasil, luuõõnes, mida nimetatakse "Türgi sadulaks", ning toodab elutähtsaid hormone. Laste kasvuhormoon annab lineaarse kasvu ja luude ja lihaste moodustumise protsessid, täiskasvanutel kontrollib ainevahetust, sealhulgas süsivesikute ainevahetust, rasva ainevahetust, vee-soola ainevahetust.

Hüpofüüsi funktsiooni kontrolli teostab teine ​​aju osa, mida nimetatakse hüpotalamuseks. Hüpotalamuse toodab aineid, mis stimuleerivad või pärsivad hormoonide tootmist hüpofüüsis.

Tervetel inimestel ei ole kasvuhormooni sisaldus päeva jooksul erinevatel päevadel ühesugune, kuid sõltub teatavatest kõikumistest. Päeva jooksul esineb kasvuhormooni kontsentratsiooni vähenemise ja suurenemise episoode, kusjuures maksimaalsed väärtused on varahommikul. Kui akromegaalia ei täheldata mitte ainult kasvuhormooni sisalduse suurenemist, vaid ka häirib selle vabanemise normaalset rütmi.

Akromegaalia põhjused

Mitmete spetsiifiliste põhjuste tõttu hüpofüüsi rakud, mis toodavad kasvuhormooni hüpotalamuse regulatiivsest mõjust ja hakkavad kiiremini ja aktiivsemalt kasvama, kasvatab kasvuhormooni. Nende rakkude pikaajaline kasv toob kaasa hüpofüüsi healoomulise kasvaja moodustumise - "hüpofüüsi adenoom", mis võib mõnel juhul ulatuda kuni mitme sentimeetri suuruse suurusega, st olla suurem kui hüpofüüsi normaalsed suurused. Hüpofüüsi muutumata rakke saab suruda või isegi hävitada.

Enamikul patsientidel, kellel on akromegaalia, tekitab hüpofüüsi kasvaja ainult kasvuhormooni, kuid umbes kolmandik patsientidest võib esineda teiste hüpofüüsi hormoonide ülemäärase tootmise korral.

Kõige sagedamini soodustab haigust kraniaalsed vigastused, ebasoodne rasedus, ägedad ja kroonilised infektsioonid (gripp, leetrid jne), vaimsed traumad ja kesknärvisüsteemi kasvajad.

Akromegaalia ilmingud

Akromegaalia ajal eristatakse mitmeid etappe.

Varasemat etappi, preakromegalilist etappi, avastatakse harva, kuna ilmingud ei ole nii väljendunud.

Hüpertroofilist etappi iseloomustab haiguse ulatuslik kliinik.

Haiguse sümptomite tuumori staadiumis domineerivad nähtused lähedalasuvatele elunditele ja kudedele (suurenenud koljusisene rõhk, silmade ja närvide häired).

Kahektichesky etapp ammendumise etapis on haiguse tulemus.

Patsiendid kurdavad pearinglust, peavalu, väsimust, nägemishäireid, liigeste valu ja alaselja. Patsiendi välimus on omapärane. Üla- ja alajäsemete arvu suurenemine on märkimisväärne. Käed ja jalad võtavad spaatlitaolise välimuse. Suureneb ka karvakaart, põsesarnad, nina, huuled ja kõrvad. Alumine lõualuu on laienenud, väljaulatuv. Keel on laienenud, see ei sobi suhu. Hääl on karm. Peavalud on peamiselt seotud akromegaalia tuumori olemusega. Need on seotud suurenenud koljusisese rõhuga.

Sageli on akromegaliat iseloomustanud muutused nahas sagedamini nahavoltide ja riiete hõõrdumispaikade, rasva ja niiskuse suurenemise tõttu, mis on tingitud higistamise ja rasvane näärmete arvu ja suuruse suurenemisest.

Haiguse algstaadiumis täheldatakse lihasjõu suurenemist, mis asendatakse hiljem lihasmahu ja lihasnõrkuse vähenemisega.
Laienenud siseorganite funktsioonid haiguse algstaadiumis jäävad praktiliselt muutumatuks. Hiljem ühinevad sümptomite, kopsu- ja maksapuudulikkuse tunnused. Võimalik vererõhu tõus.

50–60% -l patsientidest on glükoositaluvus halvenenud.

Mõnikord väheneb nägemisteravus, kitseneb vaatevälja. Põhjas on pidev muutus nägemisnärvide turse, staas ja atroofia, mis ravimata jätmise korral põhjustab pöördumatut pimedust.

Peaaegu kõigil naistel on menstruaaltsükkel katkenud, sageli on piima näärmetest piima vabanemine, mis ei ole seotud raseduse ja sünnitusega, galaktorröa. Üks kolmandik meestest vähendab seksuaalset toimet.

Kasvaja kasv peamiselt hüpotalamuse suunas põhjustab uimasust, janu, polüuuriat (urineerimise mahu ja arvu suurenemine) patsientidel ja järsku temperatuuri tõusu. Võib-olla epilepsia esinemine, silmalau ptoosi ptoos, nägemisdiplopia kahekordistamine. Kuulmisavuse vähenemine.

Prognoos

Piisava ravi puudumisel on patsientide oodatav eluiga 3-4 aastat ebasoodsate kulgude ja varase algusega (noorel) ja 10 kuni 30 aastat aeglase arengu ja soodsa kuluga. Õigeaegse ravi korral on elu prognoos soodne, taastumine on võimalik. Puudus on piiratud.

Mida saab arst teha?

Ravi hõlmab meetmeid, mille eesmärk on vähendada somatotropiini kontsentratsiooni seerumis:

- kasvuhormooni hüpofüüsi kasvaja eemaldamine või selle suuruse edasise suurenemise vältimine;
- kasvuhormooni taseme vähendamine veres ravimite abil;
- haiguse ilmingute kadumine või märkimisväärne leevendamine.

Kasvuhormooni sisalduse vähendamine on oluline mitte ainult patsiendi heaolu ja haiguse kliiniliste sümptomite vähenemise (kadumise), vaid ka eeldatava eluea säilitamise seisukohast. Praegu on teada, et pikaajalise kõrgenenud kasvuhormooni tase inimese veres põhjustab kardiovaskulaarsete, kopsu- ja onkoloogiliste haiguste varajast suremust.

Igal juhul on akromegaalia ravi väga oluline, kuna ravi puudumine viib aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja suurendab enneaegse suremuse riski.

Mida saate teha?

Kui ilmnevad iseloomulikud välimuse muutused, mis põhjustavad patsiendil akromegaalia kahtlust, tuleb ta arstiga viivitamatult konsulteerimiseks saata. Täiendav uurimine viiakse läbi spetsialiseeritud haiglas.

Akromegaalia patsiendid peavad alati olema endokrinoloogi, silmaarsti ja neurokirurgi järelevalve all.