Hüpofüüsi hüpofunktsioon ja muud häired (E23)

• Põhjused

Siia kuuluvad: loetletud seisundid, mis on põhjustatud hüpofüüsi ja hüpotalamuse haigustest

Välja arvatud: meditsiinilistest protseduuridest tulenev hüpopituitarism (E89.3)

Venemaal võeti kümnenda läbivaatamise rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, et võtta arvesse haiguste esinemissagedust, kõigi osakondade meditsiiniasutuste avalike kõnede põhjuseid ja surma põhjuseid.

ICD-10 tutvustati tervishoiu praktikas kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27.05.97. №170

Uue läbivaatuse (ICD-11) avaldamist kavandab WHO 2022. aastal.

E23.2 Diabeet

Ettevõtete rühma RLS ® ametlik veebileht. Vene Interneti peamine entsüklopeedia ja apteekide valik. Ravimite tugiraamat Rlsnet.ru pakub kasutajatele juurdepääsu ravimite, toidulisandite, meditsiiniseadmete, meditsiiniseadmete ja muude kaupade juhenditele, hindadele ja kirjeldustele. Farmakoloogiline võrdlusraamat sisaldab teavet vabanemise koostise ja vormi, farmakoloogilise toime, näidustuste, vastunäidustuste, kõrvaltoimete, ravimite koostoime, ravimite kasutamise meetodi, ravimifirmade kohta. Narkootikumide viitedokument sisaldab ravimite ja ravimitoodete hindu Moskvas ja teistes Venemaa linnades.

Teabe edastamine, kopeerimine, levitamine on keelatud ilma RLS-Patent LLC loata.
Kui viidatakse veebilehel www.rlsnet.ru avaldatud teabematerjalidele, on vaja viidata teabeallikale.

Oleme sotsiaalsetes võrgustikes:

© 2000-2018. MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Kõik õigused kaitstud.

Materjalide kaubanduslik kasutamine ei ole lubatud.

Teave tervishoiutöötajatele.

Diabeet insipidus

RCHD (vabariiklik tervisekeskus, Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium)
Versioon: Arhiiv - Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2010 (tellimus nr 239)

Üldine teave

Lühikirjeldus

Protokoll "diabeet insipidus"

ICD-10 kood (id): E 23.2

Klassifikatsioon

1. Hüpotalamiin-hüpofüüsi süsteemi kahjustamisest tulenevad keskmised (neurogeensed) diabeedi insipidus - metaboolsed häired:

2. nefrogeenne diabeedi insipidus - neeruseadme võimetuse tõttu vett uuesti imenduda:

- pärilik (V2 tüüpi ADH retseptori geeni mutatsioon Xq 28 korral);

3. Diabeet insipidus rasedatel naistel - progestiin (gestatsiooniline): tavaliselt esineb raseduse kolmandal trimestril, see kulgeb iseseisvalt pärast sünnitust.

4. Dipsogeenne (primaarne, psühhogeenne polüdipsia). Primaarne polüdipsia on patoloogiline janu, mida põhjustavad nii orgaanilised (hüpotalamused) kui ka kesknärvisüsteemi funktsionaalsed häired. Psühhogeenne polüdipsia - vee krooniline ülemäärane tarbimine või väga suurte veekoguste perioodiline tarbimine.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja anamnees
Enamikul patsientidest on esimene ja peamine kaebus pidev janu (polüdipsia), sagedane ja rohke urineerimine. Patsiendid saavad juua kuni 8-15 liitrit päevas. Uriin eritub sageli ja väikeste portsjonitena (igaüks 500–800 ml), läbipaistev, värvitu. Sageli on päevane ja öine inkontinents. Lapsed on ärritunud, kapriissed, keelduvad toidust, vajavad ainult vett. On peavalu, ärevus, dehüdratsiooni sümptomid (kaalukaotus, kuiv nahk ja limaskestad).

On vaja arvestada ajalooandmeid: sümptomite ajastamist, nende seost etioloogiliste teguritega (nakkus, trauma), janu (2 liitrit / m 2 / päevas) ja polüuuriat, sümptomite suurenemise kiirust, pärilikkust.

Füüsiline läbivaatus
ADH (antidiureetiline hormoon) tootmise puudulikkuse sümptomid - kuiv nahk ja limaskestad, kehakaalu langus, raske dehüdratsioon, iiveldus, oksendamine, nägemishäired, kehatemperatuuri labiilsus, kalduvus areneda gastriit, koliit, kalduvus kõhukinnisusele. Võib esineda kõhu venitamine ja langetamine. Muutused südame-veresoonkonna süsteemis: impulsi labilisus, tahhükardia. Mõnel patsiendil on külmus, liigesevalu, hüpokroomne aneemia. Orgaanilise suhkurtõve korral võib täheldada teiste endokriinsete funktsioonide kahjustumise sümptomeid: rasvumine, kahheksia, dwarfism, gigantism, hilinenud füüsiline ja seksuaalne areng, menstruatsioonihäired.

Laboratoorsed uuringud: uriinianalüüs vastavalt Zimnitsky-hüpostenuuriale. Vere biokeemiline analüüs: hüpernatreemia (keskse diabeediga).

Instrumentaalsed uuringud: aju CT-skaneerimine - 1/3 kesknärvisüsteemi kasvajate juhtudest.

Ekspertarvamused:
- ENT, hambaarst, günekoloog - ninaneelu, suuõõne ja väliste suguelundite infektsioonide taastamiseks;
- okulaar - avastama muutusi põhjas (stagnatsioon, visuaalsete põldude ahenemine);
- neuroloog - tuvastada kesknärvisüsteemi patoloogia, ravi valik;
- neurokirurg - aju kahtlustatava mahuprotsessi korral;
- nakkushaigused viirusliku hepatiidi, zoonootilise, emakasisene ja muude infektsioonide juuresolekul;
- phthisiatrician - kahtlustatakse tuberkuloosi.

Peamiste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Enne planeeritud haiglaravi: vere glükoosisisaldus, uurea lämmastik, uriini erikaal, glükosuuria.

Peamised diagnostilised meetmed:

1. Täielik vereanalüüs (6 parameetrit).

2. Üldine uriini analüüs.

3. Vere glükoosisisalduse määramine.

4. Uriini analüüs Zimnitsky järgi.

5. Karbamiidi lämmastiku, vere kreatiniini määramine.

6. Naatriumi, kaaliumi määramine veres.

7. Uriinianalüüs Nechyporenko järgi.

8. Aju CT-skaneerimine kesknärvisüsteemi lahtiste vormide välistamiseks.

9. Rõhu uurimine.

11. Neerupealiste ultraheli.

Täiendavad diagnostilised meetmed:

1. Diagnostiline test alatoitumusega (kontsentratsioonitesti) - välja arvatud toit toiduainetest ja plasma osmolaarsuse suurenemine, on suhkurtõvega uriini eriline tihedus madal. See katse tuleb teha haiglas ja selle kestus ei tohiks ületada 6 tundi. Väikestel lastel on halva taluvuse tõttu katse läbi viidud.

2. Testige minirinomiga (vasopressinom). Pärast selle sissetoomist tsentraalse (hüpotalamuse) diabeedihaigusega patsientidel suureneb uriini erikaal ja täheldatakse selle mahu vähenemist ning nefrogeenses vormis ei muutu uriini parameetrid praktiliselt.

Diferentsiaalne diagnoos

Diabeedi insipidus tuleks eristada haigustest, millega kaasneb polüdipsia ja polüuuria (psühhogeenne polüdipsia, suhkurtõbi, neerupuudulikkus, Fanconi nefronoftaas, neeru tubulaarne atsidoos, hüperparatüreoidism, hüper aldosteronism).

Kui psühhogeensed (primaarsed) polüdipsia kliinikud ja laboratoorsed andmed langevad kokku diabeedi insipidusega. Vee eritumise blokeerimine ADH pikaajalise manustamise kaudu viib aju aine hüpertoonilise tsooni taastumiseni. Kuiva toidu test võimaldab neid haigusi eristada: kui psühhogeenne polüdipsia diurees väheneb, suureneb nende osakaal, patsientide üldine seisund ei kannata. Diabeedi insipidus diureesi ja uriini erikaal ei muutu oluliselt, dehüdratsiooni sümptomid suurenevad.

Suhkurtõbi iseloomustab vähem väljendunud polüuuria ja polüdipsia, sageli mitte üle 3-4 liitri päevas, kõrge uriini erikaal, glükosuuria ja veresuhkru suurenemine. Kliinilises praktikas on suhkru ja suhkurtõve kombinatsioon haruldane. Seda võimalust tuleb meeles pidada hüperglükeemia, glükosuuria ja samal ajal uriini ja polüuuria väikese erikaaluga, mis insuliinravi ajal ei vähene.

Polüuriat saab väljendada neerupuudulikkuses, kuid palju vähemal määral kui diabeedi insipidus, ja see osa jääb vahemikku 1008-1010; uriini valgus ja silindris. Vererõhk ja uurea sisaldus on tõusnud.

Kliiniline pilt, sarnane diabeedi insipidusele, on täheldatud Fanconi nephronophthalis. Haigus pärineb vastavalt retsessiivsele tunnusele ja on juba avaldunud esimese 1-6 aasta jooksul järgmiste sümptomitega: polüdipsia, polüuuria, hüpoisosteenia, füüsilise ja mõnikord vaimse arengu lagunemine. Haigus areneb, uremia areneb järk-järgult. Arteriaalse hüpertensiooni puudumine on iseloomulik, endogeense kreatiniini kliirens väheneb, hääbuvad atsidoos ja hüpokaleemia.

Neerutubuloosse atsidoosi (Albrighti sündroom) puhul on täheldatud polüuuriat, isukaotust. Uriinis on kadunud märkimisväärne kogus kaltsiumi ja fosforit, veres tekivad hüpokaltseemia ja hüpofosfateemia. Kaltsiumi kadu põhjustab skeletis retsetitaolisi muutusi.

Hüperparatüreoidismiga kaasneb tavaliselt mõõdukas polüuuria, uriini erikaal on veidi vähenenud ja kaltsiumi taseme tõus veres ja uriinis. Primaarse aldosteronismi (Conn sündroom) puhul on lisaks neerude ilmingutele (polüuuria, vähenenud uriinisisaldus, proteinuuria) ka neuromuskulaarsed sümptomid (lihasnõrkus, krambid, paresteesia) ja arteriaalne hüpertensioon. Veres avaldub hüpokaleemia, hüpernatreemia, hüpokloreemia, alkaloos. Uriiniga eritub suur kogus kaaliumi, naatriumi eritumine väheneb.

Diabeet insipidus

Diabeedi insipidus on haigus, mida iseloomustab suhkurtõbi, plasma osmolaarsuse suurenemine, mis stimuleerib janu teket ja suure koguse vedeliku kompenseerivat tarbimist.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Diabeedi insipiduse sagedust ei ole täpsustatud. Märkige 0,5-0,7% endokriinsete patoloogiatega patsientide koguarvust. Haigus esineb mõlema soo inimestel võrdselt igas vanuses, kuid sagedamini 20-40 aasta jooksul. Kaasasündinud vormid võivad olla lastel alates esimestest elukuudest, kuid mõnikord avastatakse neid palju hiljem.

Suhkurtõve põhjused

Diabeedi insipidus on põhjustatud vasopressiini puudusest, mis kontrollib vee imendumist neeru nefroni distaalsetes tubulites, kus füsioloogilistes tingimustes on ette nähtud "vaba" vee negatiivne kliirens homöostaasi jaoks vajalikel skaalal ja uriini kontsentratsioon on lõppenud.

Diabeedi insipidus on mitmeid etioloogilisi klassifikaatoreid. Kõige tavalisem kasutamine on jagunemine tsentraalseks (neurogeenseks, hüpotalamuse) diabeediks, kus vasopressiini tootmine on ebapiisav (täielik või osaline) ja perifeerne. Keskse vormi hulka kuuluvad tõeline, sümptomaatiline ja idiopaatiline (perekondlik või omandatud) diabeet. Perifeerses diabeedi insipiduses säilib normaalne vasopressiini tootmine, kuid tundlikkus neerutorude hormooniretseptori suhtes (nefrogeenne vasopressiini suhtes resistentne mitte-suhkurtõbi) või vasopressiin on maksas, neerudes, platsentas tugevalt inaktiveeritud, vähenenud või puudub.

Suhkurtõve tsentraalsete vormide põhjuseks võivad olla põletikulised, degeneratiivsed, traumaatilised, neoplastilised ja muud hüpotalamuse-neurohüpofüüsilise süsteemi erinevate osade kahjustused (eesmine hüpotalamuse tuum, supraopticohypophysial, posterior hüpofüüs). Haiguse konkreetsed põhjused on väga erinevad. Tõelise diabeedi insipidusele eelneb terve rida ägedaid ja kroonilisi infektsioone ja haigusi: gripp, meningoentsefaliit (dienkefaliit), kurguvalu, punase palavikuga, kõhupõletik, kõik tüüfuse, septilised seisundid, tuberkuloos, süüfilis, malaaria, brutselloos, reuma. Gripi neurotroopne mõju on sagedamini kui teised infektsioonid. Kuna tuberkuloosi, süüfilise ja teiste krooniliste infektsioonide üldine esinemissagedus väheneb, on nende põhjuslik roll suhkurtõveta suhkurtõve tekkimisel oluliselt vähenenud. Haigus võib tekkida pärast kraniocerebraalset (juhuslikku või kirurgilist), vaimset traumat, elektrilööki, hüpotermiat, raseduse ajal, kohe pärast sündi, aborti.

Suhkurtõve põhjus lastel võib olla sünnitrauma. Sümptomaatilist suhkurtõve põhjustab hüpotalamuse ja hüpofüüsi, adenoomide, teratoomide, glioomide ja eriti sageli kraniofarüngioma, sarkoidoosi primaarne ja metastaatiline kasvaja. Metastaseerub hüpofüüsi sagedamini rinna- ja kilpnäärme-, bronhivastaseks. On teada ka mitmeid hemoblastoosi - leukeemiat, erütromüeloosi, lümfogranulomatoosi, kus hüpotalamuse või hüpofüüsi infiltreerumine verepatoloogiliste elementidega põhjustas diabeedi insipidus. Suhkurtõve diabeediga kaasneb generaliseerunud ksantomatoos (Hend-Schüller-Christian-haigus) ja see võib olla üks endokriinsete haiguste või kaasasündinud hüpotalamuse-hüpofüüsi häirete sümptomeid: Symmonds'i sündroomid, Skien ja Lawrence-Moon-Beadle sündroomid, hüpofüüsiline anesteesia, megalogyroosi anesteesia akroomia, sündroomid ja sündroomid düstroofia.

Kuid märkimisväärsel arvul patsientidest (60–70%) on haiguse etioloogia teadmata - idiopaatiline diabeet insipidus. Idiopaatiliste vormide, geneetilise, päriliku, mõnikord kolme, viie ja isegi seitsme järgmise põlvkonna vahel tuleb eristada. Pärandi tüüp on nii autosoomne kui ka retsessiivne.

Suhkru ja diabeedi insipidus kombinatsioon on samuti tavalisemate perekondade seas levinum. Praegu on soovitatav, et mõnel idiopaatilise diabeediga patsiendil on võimalik haiguse autoimmuunne olemus kahjustada hüpotalamuse tuumasid, nagu teiste endokriinsete organite hävitamine autoimmuunsetes sündroomides. Diabeet on enam levinud lastel ja võib põhjustada mistahes anatoomiliste puudust neeru nefronite (kaasasündinud väärarengute, tsüstiline degeneratsioon nakkus- ja degeneratiivsed protsessid) amüloidoosis, sarkoidoos, mürgistus metoksiflyuranom, liitiumi või selle funktsionaalset ensüümi defekti: rikkudes cAMP tootmist rakkudes neerutuubulitesse või vähenenud tundlikkus selle mõjude suhtes.

Diabeedi hüpotalamuse-hüpofüüsi vormid vasopressiini sekretsiooni puudulikkus võib olla seotud hüpotalamuse-neuro-hüpofüüsi süsteemi mis tahes osa kahjustamisega. Hüpotalamuse neurosekretsiooni tuumade sidumine ja asjaolu, et kliinilisteks ilminguteks tuleb mõjutada vähemalt 80% vasopressiini eritavatest rakkudest, annavad suuremad võimalused sisemise kompensatsiooni saamiseks. Suhkurtõvega haigestumise tõenäosus on suurim hüpofüüsi lehtri piirkonnas, kus on ühendatud hüpotalamuse tuumast pärinevad neurosekretsioonirajad.

Vasopressiini puudulikkus vähendab vedeliku imendumist distaalses neeru nefronis ja soodustab suure koguse hüpo-osmolaarse kontsentreerimata uriini vabanemist. Primaarne polüuuria toob kaasa üldise dehüdratsiooni intratsellulaarse ja intravaskulaarse vedeliku kadumisega, mille hüperosmolaarsus (üle 290 mosm / kg) on ​​plasma ja janu, mis viitab vee homeostaasi rikkumisele. Nüüd on kindlaks tehtud, et vasopressiin põhjustab mitte ainult antidiureesi, vaid ka natriureesi. Kui hormoon on puudulik, eriti dehüdratsiooni perioodil, kui stimuleeritakse ka aldosterooni naatriumi inhibeerivat toimet, jääb naatrium kehasse, põhjustades hüpernatreemiat ja hüpertoonilist (hüperosmolaarset) dehüdratsiooni.

Vasopressiini tõhustatud ensümaatiline inaktiveerimine maksas, neerudes, platsentas (raseduse ajal) põhjustab suhtelise hormooni puudulikkuse. Suhkruvaba diabeet raseduse ajal (mööduv või stabiilne) võib olla seotud ka janu osmolaarse künnise vähenemisega, mis suurendab vee tarbimist, "lahjendab" plasmat ja vähendab vasopressiini taset. Rasedus halvendab sageli olemasoleva diabeedi insipiduse kulgu ja suurendab vajadust ravimite järele. Kaasasündinud või omandatud neerude refraktsioon endogeensele ja eksogeensele vasopressiinile tekitab samuti hormooni suhtelist puudulikkust organismis.

Patogenees

Tõeline diabeedi insipidus areneb hüpotalamuse ja / või neurohüpofüüsi kahjustamise tagajärjel, samas kui hüpotaalamuse supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade, kiudjalgtrakti ja hüpofüüsi tagaosa poolt tekitatud neurosekretsioonisüsteemi mis tahes osa hävitamine kaasneb selle teiste osade atroofiaga, samuti lehtri kahjustamisega. Hüpotalamuse tuumades, peamiselt supraoptikas, väheneb suurrakkude neuronite arv ja raske glioos. Esmase neurosekretsiooni süsteemi kasvajad põhjustavad kuni 29% kõigist suhkurtõve juhtudest, süüfilisest - kuni 6% ning peavigastustest ja metastaasidest neurosekretsioonisüsteemi erinevates osades - kuni 2-4%. Hüpofüüsi eesmise tuumori kasvajad, eriti suured, aitavad kaasa luu ja turse hüpofüüsi tagumiku külje kujunemisele, mis omakorda toob kaasa diabeedi tekkimise. Selle haiguse põhjus pärast operatsiooni suprasellarilises piirkonnas on hüpofüüsi varre ja selle veresoonte kahjustus, millele järgneb suurte närvirakkude atroofia ja kadumine supraoptilistes ja / või paraventrikulaarsetes tuumades ja tagumiku lambi atroofia. Need nähtused on mõnel juhul pöörduvad. Tromboosist ja hüpofüüsi varre veritsusest tingitud sünnitusjärgne kahjustus adenohüpofüüsi (Sciens'i sündroom) tõttu ja selle neurosekretoorse tee tõttu tekkinud katkestus põhjustavad ka diabeedi insipidus.

Diabeedi insipidus pärilike variantide hulgas on juhtumeid supraoptiliste närvirakkude vähenemisega ja harvemini paraventrikulaarsetes tuumades. Sarnaseid muutusi täheldatakse ka perekonna haigusjuhtudel. Harva leitakse vasopressiini sünteesi paraventrikulaarses tuumas.

Omandatud nefrogeense diabeedi insipidus võib kombineerida nefroskleroosiga, polütsüstiliste neeruhaigustega ja kaasasündinud hüdronefroosiga. Sel juhul on hüpotalamuses täheldatud tuuma ja kõigi hüpofüüsi osade hüpertroofiat ning neerupealise koore glomerulaarse tsooni hüperplaasiat. Nefrogeensete vasopressiini suhtes resistentsete suhkurtõvega on neerud harva muutunud. Mõnikord on täheldatud neeru-vaagna laienemist või kogumistorude laienemist. Supraoptilised tuumad on muutumatud või mõnevõrra hüpertrofeeritud. Haiguse harva esinev komplikatsioon on ajukoore valge aine massiline intrakraniaalne kaltsfikatsioon esiosast okcipitaalsesse lobesse.

Viimastel aastatel on idiopaatiline diabeet insipidus sageli seotud autoimmuunhaigustega ja organ-spetsiifiliste antikehadega vasopressiini sekreteerivate ja harvemini oksütotsiini sekreteerivate rakkude suhtes. Samal ajal leidub neurosekretoorse süsteemi vastavates struktuurides lümfoidse infiltratsiooni lümfoidsete folliikulite moodustumisega ja mõnikord nende struktuuride parenhüümi lümfoidkoe asendamisega.

Diabeedi sümptomid

Haiguse algus on tavaliselt äge, äkiline, harvemini ilmnevad diabeedi sümptomid järk-järgult ja intensiivsus suurenevad. Diabeedi insipidus on krooniline.

Haiguse raskusaste, st polüuuria ja polüdipsia raskusaste, sõltub neurosekretsiooni puudulikkuse astmest. Mittetäieliku vasopressiini puudulikkusega ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii erinevad, ja just need vormid nõuavad põhjalikku diagnoosi. Vedeliku purjus on vahemikus 3 kuni 15 liitrit, kuid mõnikord piinav janu, mis ei lase patsientidel päevast või öist ööbida, vajab küllastamiseks 20–40 liitrit või rohkem vett. Lastel võib haiguse esmaseks märgiks olla suurenenud öine urineerimine (nocturia). Eraldatud uriin on värvunud, ei sisalda patoloogilisi elemente, kõikide osade suhteline tihedus on väga väike - 1000-1005.

Polüuuriat ja polüdipsiat kaasneb füüsiline ja vaimne asteenia. Söögiisu väheneb tavaliselt ja patsiendid kaotavad kaalu, mõnikord esmaste hüpotalamushäiretega, vastupidi, rasvumine areneb.

Vasopressiini ja polüuuria puudumine mõjutab mao sekretsiooni, sapi moodustumist ja seedetrakti liikuvust ning põhjustab kõhukinnisuse, kroonilise ja hüpootilise happega gastriidi, koliidi ilmumist. Seoses pideva ülekoormusega venitatakse ja langetatakse sageli kõhtu. On kuiv nahk ja limaskestad, vähenenud sülg ja higistamine. Naistel on menstruaal- ja reproduktiivfunktsiooni häire võimalik, meestel - vähenenud libiido ja tugevus. Lapsed jäävad sageli kasvu, füüsilise ja puberteedieas maha.

Kardiovaskulaarsüsteem, kopsud, maks tavaliselt ei kannata. Tõelise diabeedi insipiduse (pärilik, infektsioosne, idiopaatiline) raskete vormide korral, mis ulatuvad 40–50 ja rohkem liitritesse, ületavad neerud liigse rasestumise tagajärjel välispidiselt manustatud vasopressiini suhtes ja kaotavad täielikult võime uriini kontsentreerida. Niisiis on nefrogeenne seotud primaarse hüpothyolamic diabeedi insipidus diabeediga.

Vaimsed ja emotsionaalsed häired on iseloomulikud - peavalud, unetus, emotsionaalne ebastabiilsus, isegi psühhoos, vähenenud vaimne aktiivsus. Lastel on ärrituvus, pisarikkus.

Juhul kui uriiniga kaotatud vedelikku ei täiendata ("janu" keskpunkti tundlikkuse vähenemine, veepuudus, dehüdratsioonkatse läbiviimine "kuiva söömisega"), ilmnevad dehüdratsiooni sümptomid: tõsine üldine nõrkus, peavalu, iiveldus, oksendamine (dehüdratsiooni ägenemine), palavik, verehüübed (naatriumi, punaste vereliblede, hemoglobiini, jääklämmastiku taseme tõus), krambid, psühhomotoorne agitatsioon, tahhükardia, hüpotensioon, kollaps. Need hüperosmolaarse dehüdratsiooni sümptomid on eriti iseloomulikud kaasasündinud nefrogeense mitte-suhkru diabeedile lastel. Lisaks võib nefrogeense diabeedi insipidusega osaliselt säilida tundlikkus vasopressiini suhtes.

Dehüdratsiooni ajal, hoolimata tsirkuleeriva vere mahu vähenemisest ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest, säilib polüuuria, uriini kontsentratsioon ja osmolaarsus peaaegu ei suurene (suhteline tihedus 1000-1010).

Diabeet insipidus pärast hüpofüüsi või hüpotalamuse operatsiooni võib olla mööduv või püsiv. Pärast juhuslikku vigastust on haiguse kulg ettearvamatu, sest spontaanset taastumist täheldatakse ka mitu (kuni 10) aastat pärast vigastust.

Mõnedel patsientidel on suhkurtõbi suhkurtõvega. See on seletatav hüpotalamuskeskuste külgneva lokaliseerimisega, mis reguleerivad vee ja süsivesikute mahtu, ning hüpotalamuse tuumade neuronite struktuurset ja funktsionaalset lähedust, mis toodavad vasopressiini ja pankrease B-rakke.

Diabeedi diagnoos

Tüüpilistel juhtudel ei ole diagnoos raske ja põhineb poliuuria, polüdipsia, plasma hüperosmolaarsuse (üle 290 mosm / kg), hüpernatreemia (üle 155 meq / l), uriini hüpoosmolaarsuse (100-200 mosm / kg) madala suhtelise tihedusega tuvastamisel. Samaaegne plasma ja uriini osmolaarsuse määramine annab usaldusväärset teavet vee homeostaasi rikkumise kohta. Haiguse olemuse kindlakstegemiseks analüüsitakse hoolikalt röntgen-, oftalmoloogiliste ja neuroloogiliste uuringute ajalugu ja tulemusi. Vajadusel kasutage arvutitomograafiat. Baasi ja stimuleeritud vasopressiini taseme määramine plasmas võib diagnoosimisel olla otsustava tähtsusega, kuid see uuring ei ole kliinilisele praktikale kättesaadav.

Mida tuleks uurida?

Diferentsiaalne diagnostika

Suhkurtõbi erineb paljude polüuuria ja polüdipsiaga seotud haigustest: suhkurtõbi, psühhogeenne polüdipsia, kompenseeriv polüuuria kroonilise glomerulonefriidi ja nefroskleroosi asoteemilises staadiumis.

Nephrogenic vasopressiini suhtes resistentne diabeet insipidus (kaasasündinud ja omandatud) erineb polüuriast, mis esineb primaarse aldosteronismi, hüperparatüreoidismi ja nefrocalcinosis'e korral, soole halvenenud adsorptsiooni sündroomiga.

Psühhogeenset polüdipsiat - idiopaatiat või vaimsete haiguste tõttu - iseloomustab primaarne janu. Selle põhjustavad funktsionaalsed või orgaanilised häired janu keskel, mille tulemuseks on suure koguse vedeliku kontrollimatu tarbimine. Tsirkuleeriva vedeliku mahu suurenemine vähendab selle osmootilist rõhku ja osmoreguleerivate retseptorite süsteemi kaudu vähendab vasopressiini taset. Nii (teiseks) esineb polüuuria, mille suhteline tihedus uriinis on väike. Plasma osmolaarsus ja naatriumisisaldus on normaalsed või veidi vähenenud. Vedeliku tarbimise ja dehüdratsiooni piiramine, endogeense vasopressiini stimuleerimine psühhogeense polüdipsiaga patsientidel, erinevalt diabeediga insipidusest patsientidest, ei häiri üldist seisundit, väheneb vastavalt vabanenud uriini kogus ja normaliseeritakse selle osmolaarsus ja suhteline tihedus. Pikaajalise polüuuria korral kaotavad neerud järk-järgult võimet reageerida vasopressiinile, maksimeerides uriini osmolaarsust (kuni 900-1200 massi / kg) ja isegi primaarse polüdipsia korral ei pruugi suhteline tihedus normaliseeruda. Diabeedihaigetel patsientidel halveneb vedeliku hulk, üldine seisund halveneb, janu muutub valulikuks, tekib dehüdratsioon ja tekib uriini kogus, selle osmolaarsus ja suhteline tihedus oluliselt. Sellega seoses tuleks kuivdetoidiga dehüdratsiooni diferentsiaaldiagnostiline test viia läbi haiglas ja selle kestus ei tohiks ületada 6-8 tundi, maksimaalse proovi kestus hea tolerantsusega on 14 tundi, katse läbiviimisel kogutakse uriin iga tund. Selle suhtelist tihedust ja mahtu mõõdetakse igas tunnis ja kehakaalu mõõdetakse pärast iga liitris uriini. Oluliste muutuste puudumine suhtelises tiheduses kahes järgnevas partiis koos 2% kehakaalu vähenemisega näitab endogeense vasopressiini stimuleerimise puudumist.

Psühhogeense polüdipsia diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse mõnikord proovi 2,5% naatriumkloriidi lahuse intravenoosseks manustamiseks (50 ml süstitakse 45 minuti jooksul). Psühhogeense polüdipsiaga patsientidel stimuleerib osmootse kontsentratsiooni suurenemine plasmas endogeense vasopressiini vabanemist kiiresti, eritub uriini kogus ja suureneb selle suhteline tihedus. Suhkurtõve korral ei muutu uriini maht ja kontsentratsioon oluliselt. Tuleb märkida, et lapsi on väga raske taluda soola koormusega.

Vasopressiini manustamine tõelise diabeedi insipidusega vähendab polüuuriat ja seega ka polüdipsiat; Psühhogeense polüdipsiaga seoses võib aga tekkida vaskopressiini sissetoomisega seoses peavalu ja vee mürgistuse sümptomid. Nefrogeense diabeedi insipidus on vasopressiini manustamine ebaefektiivne. Diagnostilistel eesmärkidel kasutatakse praegu vasopressiini sünteetilise analoogi diagnostilist toimet VIII hüübimisfaktorile. Patsientidel, kellel esineb nefrogeensete suhkurtõve varjatud vormide ja haigestumisohus olevate perede puhul, puudub supressiooni mõju.

Diabeedi korral ei ole polüuuria nii suur kui mitte-suhkrus ja uriin on hüpertooniline. Veres - hüperglükeemia. Suhkru ja diabeedi kombineerimisel suurendab glükosuuria uriini kontsentratsiooni, kuid isegi suure suhkrusisalduse korral väheneb selle suhteline tihedus (1012-1020).

Kui kompenseeriv asoteemiline polüuuria diurees ei ületa 3-4 liitrit. Hüpoisostenuuriat täheldatakse suhtelise tiheduse kõikumiste korral 1005-1012. Kreatiniini, uurea ja jääklämmastiku tase suureneb veres, uriinis - erütrotsüütides, valkudes ja silindrites. Mitmed haigused, millel on neerude ja vasopressiini suhtes resistentne polüuuria ja polüdipsia (primaarne aldosteronism, hüperparatüreoos, soolestiku adsorptsiooni sündroom, Fanconi nefronophtis, tubulopaatia), tuleb eristada nefrogeense diabeedi insipidusest.

Primaarse aldosteronismi korral täheldatakse hüpokaleemiat, mis põhjustab neerutorude epiteeli düstroofiat, polüuuriat (2-4 l), hüpoisostenuria.

Hüperparatüreoidism koos hüperkaltseemia ja nefrocalcinosis'ega, mis pärsib vasopressiini seondumist tubulaarsete retseptoritega, põhjustab mõõdukat polüuuriat ja hüpoisostenuria.

Soole nõrgestatud adsorptsiooni sündroomis ("malabsorptsiooni sündroom") - kõhulahtisuse vähenemine, elektrolüütide, valkude, vitamiinide, hüpoisostenuria, mõõduka polüuuria imendumise vähenemine sooles.

Fanconi nefronoftiz, kaasasündinud haigus lastel, iseloomustab varases staadiumis ainult polüuuriat ja polüdipsiat ning hiljem lisatakse kaltsiumi taseme langus ja vere fosfori suurenemine, aneemia, osteopaatia, proteinuuria ja neerupuudulikkus.

"Maitsetu", see on diabeedi insipidus: ICD-10 kood, haiguse kirjeldus ja selle peamised vormid

Mõiste "diabeet" mõistab paljud inimesed glükoosi ainevahetuse rikkumist, kuid see pole kaugeltki nii.

Enamik meditsiinilisi määratlusi tuli meile kreeka keeles, kus neil on ulatuslikum ja mõnikord üsna erinev tähendus.

Sel juhul ühendab mõiste suurt hulka haigusi, millega kaasneb polüuuria (sagedane ja rohke uriini eritumine). Nagu te teate, ei olnud meie esivanematel kaasaegseid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringumeetodeid ning seetõttu ei suutnud nad mitut kümnet põhjust suurendada diureesi.

Seal olid arstid, kes maitsesid patsiendi uriini ja otsustasid seega, et see on magus. Sel juhul nimetati haigust suhkurtõveks, mis sõna-sõnalt tähendab "suhkurtõbe". Väike kategooria uriiniga patsientidel oli ka palju, kuid tal ei olnud silmapaistvaid organoleptilisi omadusi.

Sellises olukorras õlgasid arstid õlgu ja ütlesid, et inimesel on diabeet (maitsetu). Kaasaegses maailmas on haiguste etiopatogeneetilised põhjused usaldusväärselt tõestatud ja välja töötatud ravimeetodid. Arstid on kokku leppinud, et diabeedi insipidus krüpteeritakse vastavalt ICD-le E23.2.

Diabeedi tüübid

Allpool on toodud kaasaegne klassifikatsioon, mille põhjal näete kõiki diabeediga seotud tingimusi. Diabeedi insipidust iseloomustab väljendunud janu, millega kaasneb suur hulk kontsentreerimata uriini vabanemist (kuni 20 liitrit päevas), samas kui veresuhkru tase jääb normaalsesse vahemikku.

Sõltuvalt etioloogiast on jagatud kaks suurt rühma:

• nefrogeenne. Primaarne neerupatoloogia, nefroni võimetus uriini kontsentreerida antidiureetilise hormooni retseptorite puudumise tõttu;
• neurogeenne. Hüpotalamuses ei teki piisavat kogust vasopressiini (antidiureetiline hormoon, ADH), mis säilitab kehas vee.

Traumajärgne või post-hüpoksiline tsentraalne patoloogia on oluline, kui ajukahjustuse ja hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi struktuuris tekivad väljendunud vee- ja elektrolüütide häired.

Üldised diabeedi tüübid:

• tüüp 1. Endokriinse kõhunäärme rakkude auto-hävitamine, mis toodavad insuliini (veresuhkru taset alandav hormoon);
• tüüp 2. Glükoosi metabolismi rikkumine enamiku kudede tundlikkuse suhtes insuliinile;
• rasedusdiabeet. Varem tervetel naistel on raseduse ajal kõrgenenud glükoosisisaldus ja sellega seotud sümptomid. Pärast sünnitust tuleb ennast tervendada.

Elanikkonnas on arvukalt haruldasi tüüpe, mille suhe on 1: 1 000 000, mis on huvipakkuv spetsialiseeritud uurimiskeskustele:

• diabeet ja kurtus. Mitokondriaalne haigus, mis põhineb teatud geenide ekspressiooni rikkumisel;
• varjatud autoimmuun. Langerhani saarte beetarakkude hävitamine kõhunäärmes, mis avaldub täiskasvanueas;
• lipoatroofne. Aluseks oleva haiguse taustal tekib nahaaluse rasva atroofia;
• vastsündinu. Kuni 6 kuu vanustel lastel esinev vorm võib olla ajutine;
• prediabeet. Seisund, milles ei ole kõiki lõpliku kohtuotsuse diagnostilisi kriteeriume;
• steroidide põhjustatud. Glükokortikoidhormoonravi ajal pikenenud kõrgenenud veresuhkru tase võib põhjustada insuliiniresistentsuse teket.

Enamikul juhtudel ei ole diagnoos raske. Haruldased vormid jäävad kliinilise pildi varieeruvuse tõttu pikka aega avastamata.

Mis on diabeet insipidus?

See on seisund, mida iseloomustab tugev janu ja kontsentreerumata uriini eritumine.

Vee ja elektrolüütide kadumise tõttu tekivad keha dehüdratsioon ja eluohtlikud tüsistused (ajukahjustus, süda).

Patsientidel on märkimisväärne ebamugavustunne, sest nad on tualetiga seotud. Kui õigeaegset arstiabi ei anta, on surm peaaegu alati surmav.

On 4 tüüpi diabeedi insipidus:

• kesksel kujul. Hüpofüüsi toodab vähe vasopressiini, mis aktiveerib nephronide vesikeskkonna retseptoreid ja suurendab vaba vee imendumist. Hüpofüüsi isoleeritud traumaatiliste kahjustuste peamised põhjused või näärme geneetilised kõrvalekalded;
• nefrootiline vorm. Neerud ei reageeri vasopressiini stiimulitele. Kõige sagedamini on see pärilik patoloogia;
• rasedatel naistel. See on äärmiselt haruldane, võib põhjustada emale ja lootele ohtlikke tagajärgi;
• segatud kujul. Enamasti kombineerib kahe esimese tüübi omadused.

Ravi hõlmab joomist piisavalt vedelikku, et vältida dehüdratsiooni. Teised raviviisid sõltuvad diabeedi liigist. Kesk- või gestatsioonivormi ravitakse desmopressiiniga (vasopressiini analoog). Kui nefrogeenne nimetas tiasiiddiureetikume, millel on sel juhul paradoksaalne mõju.

ICD-10 kood

Haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis on diabeedi insipidus kaasatud endokriinsüsteemi patoloogiate kohale (E00-E99) ja see määratakse koodiga E23.2.

Diabeet insipidus

ICD-10 Rubriik: E23.2

Sisu

Määratlus ja üldine teave (sh epidemioloogia) [redigeeri]

Sünonüümid: hüpotalamuse mittesuhkru diabeet, hüpofüüsi mitte-suhkurtõbi, neuro-hüpofüüsiline suhkurtõbi, suhkurtõbi, mitte-suhkurtõbi

Diabeedi insipidus on haigus, mida iseloomustab neerude võimetus vett uuesti absorbeerida ja uriini kontsentreerida, mis on põhimõtteliselt vaskopressiini sekretsiooni või toime defekt ja avaldub suure koguse lahjendatud uriini tugeva janu ja eritumisega.

Diabeedi diagnoosimise kriteeriumid: uriini kogus> 30 ml / kg päevas, osmolaalsus 300 mmol / l), uriini samaaegne hüposmolaarsus (800 mosmol / kg). Samal ajal aktiveeritakse janu kustutamise mehhanism, mis viib vee tarbimise suurenemiseni ja takistab keha dehüdratsiooni.

Hüpotalamuse retseptorite tundlikkus erinevates plasmas lahustunud ainetes ei ole sama. ADH sekretsiooni tugevad stimulaatorid on naatriumsoolade dissotsiatsiooni käigus moodustunud naatriumioonid ja anioonid. Glükoos stimuleerib ADH sekretsiooni ainult insuliini puudumisel; karbamiid stimuleerib või ei stimuleeri ADH sekretsiooni üldse.

Suhe ADH taseme ja plasma osmolaalsuse vahel on väljendatud valemiga: ADH kontsentratsioon (ng / l) = 0,38 [plasma osmolaalsus (mosmol / kg) - 280]. Vastavalt sellele valemile moodustub kõige kontsentreeritum uriin, kui plasma osmolaalsus on 290–292 mosmol / kg ja ADH kontsentratsioon plasmas on 5–6 ng / l.

B. BCC. ADH sekretsioon sõltub BCC-st ja seda reguleerivad kopsuarteri baroretseptorid (madalrõhu süsteemi baroretseptorid).

1. Kopsuarteri baroretseptorite refleksid pärsivad ADH sekretsiooni. Hüpervolemia või kopsude laienemine Swan-Ganzi kateetriga stimuleerib neid retseptoreid ja põhjustab ADH sekretsiooni vähenemist. Vastupidi, hüpovoleemia suurendab ADH sekretsiooni.

2. Baroretseptori reguleerimissüsteem on vähem tundlik kui osmoretseptori süsteem: ADH sekretsiooni stimuleerimiseks on vaja väikese ringikujuliste anumate vere mahu vähenemist 5-10% võrra (sama mõju saavutatakse siis, kui plasma osmolaalsus muutub ainult 1%). Kuid BCC edasine langus toob kaasa aordi ja unearterite baroretseptorite aktiveerimise (kõrgsurve süsteemi baroretseptorid) ja ADH taseme eksponentsiaalse suurenemise. ADH taseme märkimisväärne suurenemine võib põhjustada kliiniliselt olulist vasopressori efekti.

3. ADH sekretsiooni reguleerivad osmoretseptori ja baroretseptori süsteemid on tihedalt seotud (vt joonis 7.2). Rõhu langus vasakul aatriumil (hüpovoleemia ja hüpotensiooniga) vähendab osmoretseptorite erutatavuse künnist ja suurendab ADH sekretsiooni osmoreguleerimise süsteemi tundlikkust. Rõhu tõus vasakus aatriumis (hüpervoleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga) suurendab osmoretseptorite erutatavuse künnist ja vähendab ADH sekretsiooni osmoreguleerimise süsteemi tundlikkust.

B. Iiveldus - väga tugev ja kiire toimega ADH sekretsiooni stimulaator. Sageli, isegi lühiajalise iivelduse korral, mis ei kaasne oksendamise või vererõhu muutustega, suureneb ADH tase 100-1000 korda. Iiveldus võib olla põhjustatud (kuigi mitte peamine) ADH sekretsiooni suurenemisest vasovagaalsete krampide, ketoatsidoosi, ägeda hüpoksia, liikumispuudulikkuse, samuti tsüklofosfamiidi ja teiste oksendamist põhjustavate ravimite kasutamisel.

D. Muud ADH sekretsiooni mõjutavad tegurid on loetletud tabelis. 7.1.

Iv. ADH janu ja sekretsiooni reguleerivad samad mehhanismid. Janu kustutamise reguleerimises osalevad osmoretseptorid on sarnased osmoretseptoritega, mis kontrollivad ADH sekretsiooni. Janu kustutamine on tavaliselt kõrgem kui ADH sekretsiooni korral. Hüpovoleemia vallandab janu kustutaja isegi normaalse plasma osmolaalsuse korral. Lisaks stimuleerib hüpovoleemia reniini-angiotensiini süsteemi, mis omakorda stimuleerib ADH sekretsiooni. Janu kustutamise ja ADH sekretsiooni reguleerivate mehhanismide integreerimine säilitab plasma osmolaalsuse kitsas vahemikus (285 ± 5 mosmol / kg).

Allikad (lingid) [redigeeri]

Täiendav lugemine (soovitatav) [redigeeri]

1. Bichet DG jt. Hemodünaamilised ja hüübimisreaktsioonid 1 desamino / 8D-arginiini vasopressiini suhtes kaasasündinud nefrogeense diabeediga insipidusega patsientidel. N. Engl. J. Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ et al. Kaltsiumi poolt vahendatud koostoimed hormoonide ja antidiureetiliste neeruplasma membraanide vahel. J. Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Neurogeenne diabeet insipidus: DDAVP-ga (1-desamino-8-D arginiini vasopressiin) manustamine. Ann Intern. Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Vasopressiini veresoonte ja refleksi efektid - teoreetiline analüüs. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Kliinilised tulemused diabeedi raviks klorotiasiidi seeria ravimitega. N. Engl. J. Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Läbivaatamine neurosekretoorse graanulite kohta. Ann NY Acad Sci 248: 184,1975.

7. Forrest JN, Jr jt. Antidiureetilise hormooni intiimse sekretsiooni ülitundlikkus demeklotsükliinile. N. Engl. J. Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. On pärilik diabeet insipidus. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Vedeliku mahu kontroll vereringe alusel. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G et al. Plasma inhibeerimine pärast dehüdrateeritud inimeste joomist. Am J Physiol 247: R968, 1984.

KLIINILINE PROTOKOLL DIABETES DIABETES

Transkriptsioon

1 Kinnitatud Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervise arendamise ekspertkomisjoni 12. detsembri 2013. aasta koosoleku protokolliga. KLIINILINE PROTOKOLL DIABETE DIABETID I SISSEJUHATAV OSA 1. Protokolli nimi: suhkru diabeet 2. Protokolli kood: 3. ICD-10 kood (id): E23.2 diabeedi diabeet 4. Protokolli väljatöötamise kuupäev: 2013. 5. Protokollis kasutatud lühendid: NP diabeet insipidus PP Primaarne polüdipsia MRI Magnetresonantstomograafia Vererõhk Vererõhk Suhkurtõbi Diabeet diabeet Ultraheli ultraheli seedetrakti uuring NP Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid CMV - tsütomegaloviirus 6. Patsiendi kategooria: 20–30-aastased mehed ja naised, vigastuste ajalugu, neurokirurgilised sekkumised, kasvajad (kraniofarünnoom, germinoom, glioom jne), infektsioonid (kaasasündinud CMV infektsioon, toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit). 7. Protokolli kasutajad: kohalik terapeut, ambulatoorse kliiniku või haigla endokrinoloog, haigla neurokirurg, haigla trauma spetsialist, piirkondlik lastearst. II DIAGNOSTIKU JA TÖÖTLEMISE MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED: 8. Määratlus: Diabeet insipidus (ND) (ladina diabeedi insipidus) on haigus, mida põhjustab vasopressiini sünteesi, sekretsiooni või toime halvenemine, mis ilmneb suure uriinisisalduse eritumisega madala suhtelise tihedusega (hüpotooniline polüuuria)., dehüdratsioon ja janu [4].

2 Epidemioloogia. ND esinemine erinevates populatsioonides varieerub vahemikus 0,004% kuni 0,01%. Ülemaailmse suuõõne leviku suurenemine on ülemaailmne, eriti selle keskse vormi tõttu, mis on seotud ajus läbiviidavate kirurgiliste sekkumiste arvu suurenemisega, samuti peavigastuste arvuga, kus ND esinemissagedus on umbes 30%. Arvatakse, et ND mõjutab võrdselt nii naisi kui ka mehi. Suurim esinemissagedus on aastate vanuses [1]. 9. Kliiniline klassifikatsioon: Kõige tavalisemad on: 1. Keskne (hüpotalamuse, hüpofüüsi) häire vasopressiini sünteesi ja sekretsiooni tõttu. 2. Nephrogenic (neerude, vasopressiini suhtes resistentne), mida iseloomustab vasopressiini toime suhtes neeruvastane toime. 3. Primaarne polüdipsia: haigus, kui patoloogiline janu (dipogeenne polüdipsia) või kompulsiivne soov juua (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega kaasnev ülemäärane vee sissevõtmine pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, mis viib lõpuks suhkru diabeedi iseloomulike sümptomite tekkeni, samas kui keha dehüdratsioon põhjustab vasopressiini sünteesi taastatakse. Samuti eristatakse teisi harvaesinevaid diabeedivaba diabeedi tüüpe: 1. Progestiinne, seotud vasopressiini hävitava ensüümi platsenta arginiinaminopeptidaasi aktiivsuse suurenemisega. Pärast sündi on olukord normaliseeritud. 2. Funktsionaalne: esineb esimestel eluaastatel lastel ja see on tingitud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusest ja 5. tüüpi fosfodiesteraasi aktiivsuse suurenemisest, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerumist ja vasopressiini väikest toime kestust. 3. Iatrogeenne: diureetikumide kasutamine. ND klassifikatsioon raskusastme järgi: 1. Kerge eritumine uriiniga kuni 6-8 l / päevas ilma ravita; 2. keskmine uriinitoodang kuni 8-14 l / päevas ilma ravita; 3. raskekujuline eritumine uriiniga rohkem kui 14 l / päevas ilma ravita. ND klassifikatsioon vastavalt hüvitise määrale: 1. hüvitis janu ja polüuuria ravis ei viitsinud; 2. subkompenseerimine ravis on päeva jooksul janu ja polüuuria episoode; 3. dekompensatsioon - janu ja polüuuria püsivad [3]. 10. Näidustused hospitaliseerimiseks:

3 Kavandatud: 1. diagnoosi selgitamine (kehtestamine); 2. ravi piisavuse hindamine. Hädaolukord: 1. haiguse dekompenseerimine. 11. Peamiste ja täiendavate diagnostikameetmete loetelu: Diagnostilised meetmed enne planeeritud haiglaravi: uriinianalüüs; vere biokeemiline analüüs (kaalium, naatrium, kogu kaltsium, ioniseeritud kaltsium, glükoos, kogu valk, uurea, kreatiniin, vere osmolaalsus); diureesi hindamine (> 40 ml / kg / päevas,> 2 l / m2 päevas, uriini osmolaalsus, suhteline tihedus). Peamised diagnostilised meetmed: kuivsöödatud proov (dehüdratsiooni test); Desmopressiini test; Hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni MRI Täiendavad diagnostilised meetmed: neerude ultraheli; Neerufunktsiooni seisundi dünaamilised testid 12. Diagnostilised kriteeriumid: 12.1 Kaebused ja ajalugu: ND peamised ilmingud on väljendunud polüuuria (uriini eritumine rohkem kui 2 l / m2 päevas või 40 ml / kg päevas vanematel lastel ja täiskasvanutel), polüdipsia (3-18 l / päevas) ) ja sellega seotud unehäired. Eelistatakse lihtsat külma / jäävett. Võib esineda kuiv nahk ja limaskestad, sülje vähenemine ja higistamine. Söögiisu vähendatakse tavaliselt. Sümptomite raskus sõltub neurosekretsiooni puudulikkuse astmest. Vasopressiini osalise puudulikkuse korral ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii väljendunud ja ilmnevad joomise puudumise või liigse vedeliku kadumise tingimustes. Anamneesi kogumisel on vaja täpsustada patsientide sümptomite kestust ja püsivust, polüdipsiia, polüuuria, sugulaste seas esineva diabeedi sümptomite esinemist, vigastuste ajalugu, neurokirurgilisi sekkumisi, kasvajaid (kraniofarüngioom, germinoom, glioom jne), infektsioone (kaasasündinud CMV infektsioon), toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit). Vastsündinutel ja imikutel erineb haiguse kliiniline pilt märkimisväärselt täiskasvanutest, kuna nad ei suuda väljendada oma soovi suurendada vedeliku tarbimist, mis raskendab õigeaegset diagnoosimist ja võib põhjustada pöördumatu arengu

4 ajukahjustust. Sellistel patsientidel võib kehakaalu langus, kuiv ja kahvatu nahk, pisarad ja higistamine, kehatemperatuuri tõus. Nad võivad eelistada vett rinnapiima ja mõnikord muutub haigus alles pärast lapse võõrutamist sümptomaatiliseks. Uriini osmolaalsus on madal ja harva ületab mosmol / kg, kuid polüuuria ilmneb ainult juhul, kui laps on võtnud rohkem vedelikku. Sellise varajases eas lastel tekib väga sageli ja kiiresti arenev hüpernatreemia ja vere krampide ja kooma hüperosmolaarsus. Vanematel lastel võivad kliinilised sümptomid esile tuua janu ja polüuuria, kus esinevad ebapiisavad hüpernatreemia episoodid, mis võivad areneda kooma ja krampide tekkeks. Lapsed kasvavad halvasti ja kaaluvad, nad söövad söögi ajal sageli oksendavat, söögiisu puudumist, hüpotoonilisi seisundeid, kõhukinnisust, vaimset pidurdust. Selge hüpertensiivne dehüdratsioon esineb ainult vedeliku kättesaadavuse puudumise korral. Füüsiline kontroll: Uurimisel on võimalik avastada dehüdratsiooni sümptomeid: kuiv nahk ja limaskestad. Süstoolne vererõhk on normaalne või veidi vähenenud, suureneb diastoolne vererõhk, laboratoorsed testid: Uriini üldanalüüsi järgi on see muutunud värviliseks, ei sisalda patoloogilisi elemente, millel on madal suhteline tihedus (1,000-1,005). Neerude kontsentratsioonivõime määramiseks viiakse proov vastavalt Zimnitskile. Kui ükskõik millises osas on uriini spetsiifiline kaal suurem kui 1,010, siis võib välistada ND diagnoosi, kuid tuleb meeles pidada, et suhkru ja valgu sisaldus uriinis suurendab uriini erikaalust. Plasma hüperosmolaalsus on üle 300 mosmol / kg. Normaalne plasma osmolaalsus on mosmol / kg. Uriini hüpoosmolaalsus (alla 300 mosmol / kg). Hüpernatreemia (üle 155 mEq / l). ND keskvormis väheneb vasopressiini tase vereseerumis ja nefrogeenses vormis on see normaalne või mõnevõrra kõrgenenud. Dehüdratsiooni test (kuivsöödatud proov). Protokolli dehüdratsiooni test vastavalt G.I. Robertson (2001). Dehüdratsioonifaas: - võtta vere osmolaalsuse ja naatriumi jaoks (1) - koguda uriini mahu ja osmolaalsuse määramiseks (2) - mõõta patsiendi kehakaalu (3) - kontrollida vererõhku ja pulssi (4) Hiljem regulaarselt, sõltuvalt patsiendi seisundist 1 või 2 tunni pärast korrake samme 1-4.

5 Patsiendil ei tohi juua, eelistatavalt ka toidu piiramist, vähemalt esimese 8 tunni jooksul; Söötmisel ei tohi toit sisaldada palju vett ja kergesti seeduvaid süsivesikuid; eelistatud on keedetud munad, teravili, lahja liha, kala. Katse lõpetatakse, kui: - rohkem kui 5% kehakaalu langus - talumatu janu - objektiivselt patsiendi tõsine seisund - naatriumi ja vere osmolaalsuse suurenemine on üle normaalsete piiride. Desmopressiini test. Katse tehakse vahetult pärast dehüdratsioonikatse lõppu, kui saavutatakse maksimaalne võimalik endogeense vasopressiini eritumine / toime. Patsiendile manustatakse keele alla 0,1 mg desmopressiini tabletti, kuni see täielikult imendub, või 10 µg intranasaalselt pihusti kujul. Uriini osmolaalsust mõõdetakse enne desmopressiini võtmist ja 2 ja 4 tundi pärast. Katse ajal lastakse patsiendil dehüdratsioonikatse ajal juua, kuid mitte rohkem kui 1,5 korda eritunud uriini kogust. Testitulemuste tõlgendamine desmopressiiniga: Tavaliselt või primaarse polüdipsia ajal jäävad uriinikontsentraadid üle mosmol / kg, vere osmolaalsus ja naatrium jäävad normaalväärtusteni ning heaolu ei muutu oluliselt. Desmopressiin praktiliselt ei suurenda uriini osmolaalsust, kuna see on juba saavutanud oma kontsentratsiooni maksimaalse taseme. Keskmise ND ajal ei ületa uriiniosmolaalsus dehüdratsiooni ajal vere osmolaalsust ja jääb alla 300 mosmol / kg, vere osmolaalsus ja naatriumi suurenemine, märkimisväärne janu, kuiv limaskestad, suurenenud või vähenenud vererõhk, tahhükardia. Desmopressiini kasutamisel suureneb uriini osmolaalsus rohkem kui 50%. Nefrogeense ND, vere osmolaalsuse ja naatriumi suurenemise korral on uriini osmolaalsus vähem kui 300 mosmol / kg nagu keskse ND puhul, kuid pärast desmopressiini kasutamist ei suurene uriini osmolaalsus praktiliselt (suureneb 50% -ni). Testitulemuste tõlgendamine on kokku võetud vahekaardil. [1]. DIAGNOSIS Uriini osmolaalsus (mosmol / kg) Dehüdratsiooni test desmopressiini testiga> 750> 750 norm või PP 750 Kesk ND.

ICD-10

ICD-10-kood E23.2

Diabeet insipidus

ICD-10 kood E23.2 diabeedi insipidus

Välja arvatud: nefrogeenne diabeet insipidus (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10. versioon 2016

ICD-10-GM ICD-10 in Deutsch

ICD-10 ICD-10 vene keeles

ICD-10

ICD-10 on rahvusvahelise statistilise haiguste klassifikaatori ja Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) 10. läbivaatamine.

On näidatud, et on esinenud mitmeid vigastusi või haigusi.

See on nende praktika.

Seda kontrollib Maailma Terviseorganisatsiooni koostöös narkootikumide statistika metoodika keskus (WHOCC).

Annuse määrab Maailma Terviseorganisatsioon (WHO).

Seda kasutatakse teie tervishoiukeskkondade standardiseerimiseks.